A hideg agglutinin betegség

A hideg agglutinin betegség az autoimmun hemolitikus anémiákhoz tartozó kórkép. Egy szerzett betegség, melynek az a háttere, hogy valamilyen kiváltó tényező hatására a vérben keringő vörösvértestek felszínén lévő I-antigén ellen antitestek alakulnak ki.

Ezek az IgM típusú antitestek szobahőmérsékleten nem kötődnek és nem reagálnak a célsejttel, csak alacsony hőmérsékleten. Innen ered a betegség elnevezése is. A klinikai tünetek tehát akkor alakulnak ki, amikor hideg hőmérsékleten az antitest kötődik a vörösvérsejthez, a kicsapódás hemolízist idéz elő az éren belül.

Normális esetben az emberi testben nem fordul elő alacsony hőmérséklet, de pl. hidegben, télen, alacsony hőmérsékleten a végtagok, arc, orr, fül területén kialakulhat az antitest és antigén kötődése. Ez pedig fájdalmat, az érintett terület elszíneződését, vérzését is kiválthatja.

Mikor alakul ki a betegség?

Sok esetben a kórkép hátterében lévő elváltozás nem derül ki, ezt nevezzük idiopáthiás esetnek. Hátterében feltehetően kóros immunválasz áll.

A felfedezett okok közül a leggyakoribbak:

• limfoproliferatív betegség, limfoid daganat (pl. Waldenström-macroglobulinaemia)
• fertőzések (pl. mycoplasma, Ebstein-Barr-vírusfertőzés főleg gyermekkorban)
• daganatos betegségek
• autoimmun betegségek (pl. SLE)
• krónikus gyulladás

Milyen tüneteket okoz a hideg agglutinin betegség?

A vérszegénység tünetei dominálnak: gyengeség, fáradékonyság, csökkent terhelhetőség, nehézlégzés, fulladás, alacsony vérnyomás, szédülés, szapora pulzus, fülzúgás, ájulás, főleg idősekben társuló szívbetegség esetén mellkasi fájdalom, akár szívizominfarktus is.

A hemolízis okozta plusz tünetek a sápadtságon kívül lehetnek a sárgaság, hasi fájdalom, világos széklet, sötét vizelet, máj-, illetve lépnövekedés.

A tünetek felléphetnek (pl. vírusfertőzést vagy tüdőgyulladást követően) heveny formában – ez a hemolitikus krízis. A hirtelen heves panaszok kifejezett formában jelentkeznek.

Krónikus lefolyás során a tünetek nem ennyire kiélezettek, az elhúzódó vérszegénység panaszai dominálnak eltérő súlyosságú formában. Ez a forma kevésbé fertőzéshez, inkább rosszindulatú alapbetegséghez, autoimmun folyamathoz csatlakozik, vagy oka ismeretlen.

Milyen vizsgálatok történnek a betegség gyanúja esetén?

A beteg fizikális vizsgálata során észlelhető a sápadtság a vérszegénység miatt, sárgaság, nagyobb lép, nagyobb máj a hemolízis miatt.

Laboratóriumi vizsgálattal vérszegénység, magas LDH, bilirubin, májenzimek, retikulocitaszám, csökkent haptoglobinszint igazolható. Vérkenetben mikroszkóp alatt sérült vörösvértestek láthatóak.

Képalkotó vizsgálat alátámasztja a nagyobb lépet vagy májat.

A háttér tisztázására a fertőzés vérvétellel szerológiai vizsgálattal, autoimmun betegség vérvétellel antitest-kimutatással, illetve az esetleges tumoros háttér vérvétellel laborral és képalkotó vizsgálattal, szövettannal deríthető ki.

A vörösvértest elleni autoantitest vércsoport-szerológiai vizsgálattal igazolható.

Hogyan kezelik a hideg agglutinin betegséget?

Feltétlen szükséges a háttérbetegség kizárása. A fertőzés kezelésével a hemolízis is megszűnik. Daganatos vagy autoimmun háttér esetén nehezebb a kezelés, de itt is az alapbetegség megoldása a cél.

Idiopathiás esetben maga a hemolízis a megoldandó feladat. Ebben az esetben akkor szükséges a beteget kezelni, ha a hemolízis és vérszegénység kifejezett, vagy ha a hideg agglutinin betegség egyéb panaszt, pl. a végtagok fájdalmát, érelzáródását okozza.

Heveny krízis elsősorban monoklonális antitestterápiával vagy plazmaferezissel kezelhető, de hatásos az immunrendszer működésére ható immunszupresszív szerek (pl. ciklofoszfamid), immunoglobulin adása is.

Krónikus esetben is monoklonális antitest, immunszuppresszív kezelés, akár plazmaferezis is alkalmazható súlyos esetben.

Külön említést érdemel a vérkészítmény adása. Mivel ez szintén kiválthatja az antitestképződést, csak a betegre választott vér adható, 37 ^oC-ra melegítve és csak indokolt, életet veszélyeztető esetben.

A krónikus hemolízis és vérszegénység esetén folsavpótlás is szükséges.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus