Intersticiális tüdőbetegségek

Ebbe a csoportba több mint 200 betegség tartozik. A diagnózis felállítása és a terápia nagy feladatot ró a klinikus, radiológus, patológus szakorvosokra, a betegeket gondozó szakdolgozókra.

A betegség lényege a tüdő kötőszövetes vázának (intersticiumnak) gyulladása és következményes fibrózisa, szöveti átépülése. A léghólyagocskák és hajszálerek közti sejtrétegek (alveolo-capilláris membrán) megvastagodása nehezíti az oxigén áramlását, ez okozza a nehézlégzést, ami legtöbbször orvoshoz viszi a betegeket. További tüneteket okoz a tüdő rugalmasságának elvesztése, a struktúra elmerevedése.

Az intersticiális tüdőbetegségek (ILD) négy csoportba sorolhatók:

• Ismert eredetű, ismert betegséggel összefüggő kórképek.
• Granulomatózus betegségek. (pl.: sarcoidosis)
• Ritka, jól definiálható elváltozások.
• Idiopátiás (ismeretlen eredetű) intersticiális gyulladás, fibrózis. Az esetek kétharmadát ezek teszik ki.

Tünetek

A tünetek általában lassan, alattomosan kezdődnek.

Kezdetben csak terhelésre, majd nyugalomban is jelentkező nehézlégzés, száraz ingerköhögés, mellkasi fájdalom, esetenként véres köpet ürítése, láz, gyengeség, étvágytalanság, fogyás jelentkezhet. Kísérő tünetként ízületi fájdalom, bőrjelenségek léphetnek fel.

Diagnosztizálás

A pontos diagnózis felállítása több szakorvos együttes munkájával lehetséges, gyakran speciális centrumokban történik.

Nagy jelentőségű a kórelőzmény ismerete. Családban előforduló betegségek, környezeti hatások, munkahelyi ártalmak, dohányzás, gyógyszerszedés egyaránt fontos tényezők.

A dohányzás kóroki szerepe bizonyított.

Fizikális vizsgálattal jellemző a tüdők fölött hallható jellegzetes recsegő hang, az úgynevezett fibrotikus krepitáció, és a „dobverőujj” (kéz és lábujjak végének kiszélesedése).

Mellkasröntgen-felvételen kétoldali köteges, gócos, hálózatos elváltozás látható.

Légzésfunkció-vizsgálat során fokozatosan csökkenő tüdőkapacitást mérünk.

A vér oxigénszintje csökkent.

A laboratóriumi eltérések nem jellemzőek, kivéve az autoimmun betegségek esetében a speciális vizsgálati paraméterek pozitivitása.

Az egyik legfontosabb diagnosztikus vizsgálat a nagy felbontású HRCT-vizsgálat. A tüdőállomány finom szerkezeti eltérései a diagnózis felállításában és a folyamat aktivitásának megítélésében döntő jelentőségűek.

A több száz kórforma közti differenciáláshoz a hörgőtükrözés, biopszia vagy műtét során nyert minta szövettani vizsgálata szükséges. Ez határozza meg a kezelést, és következtetni enged a prognózisra.

Mi okozhat ilyen betegségeket?

Ismert etiológiájú intersticiális gyulladást, fibrózist az alábbi tényezők okozhatnak:

Dohányzás, infekciók, környezetszennyezés, drogok, sugárkezelés, bizonyos gyógyszerek (antidepresszánsok, antiarritmiás szerek, antibiotikumok, kemoterápiás szerek), foglalkozási ártalmak, szervetlen anyagok, porok (fém-, fa,- kőpor, azbeszt, talkum, grafit, homok stb.), szerves, állati, növényi eredetű fehérjék, gombák, madártoll, állatszőr, stb.

Autoimmun kötőszöveti betegségek (rheumatoid arthritis, SLE, Sjögren-szindróma, polymyositis, szisztémás sclerosis stb.) is megjelenhetnek a tüdőben, intersticiális gyulladást okozva.

Granulomatózus betegségek (pl: sarcoidosis) a fiatal felnőtt életkorban a leggyakoribbak.

Az idiopátiás (ismeretlen eredetű) intersticiális pneumoniák döntően 65 éves kor felett jelentkeznek. Gyorsan progrediálnak, általában rossz prognózisúak. Átlagos túlélésük 2-5 év.

Az intersticiális tüdőbetegségek kezelése

A betegség kezelése komoly feladatot ró az egészségügyi személyzeten kívül a beteg családjára, környezetére is. Nagyon fontos az ismert ártalmak kiküszöbölése, a dohányzásról való leszokás.

Gyógyszeres kezelésként elsősorban gyulladáscsökkentő szteroidterápia jön szóba, amit hosszú hónapokig alkalmazunk. Ennek hatástalansága esetén immunszupresszív szerek, ezek mellett oxigénterápia, szívtámogatás szükséges.

A fibrózis kialakulásának lassítására egy új antifibrotikus szer a nintedanib már nálunk is elérhető.

Ezek a betegek szoros orvosi felügyeletet igényelnek, emellett az egészséges életmód, táplálkozás, mozgás, gyógytorna, légzésrehabilitáció elengedhetetlen.

Előrehaladott esetben a tüdőtranszplantáció lehet a megoldás.

A tüdő szöveti átépülése gyógyszeres kezeléssel lassítható, de a kialakult fibrózis nem gyógyítható, ezért nagyon fontos a korai felismerés és pontos diagnózis.

Tovább A tüdőfibrózis és tünetei

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Hangonyi Csilla, tüdőgyógyász, allergológus