Légcsődaganatok - Tünetek, okok és kezelés
Milyen tüneteik lehetnek a légcsődaganatoknak? Mitől alakulhatnak ki? Mik a rizikófaktoraik? Hogyan diagnosztizálható a betegség? Hogyan történik a kezelése? Cikkünkben ezeket a kérdéseket válaszoljuk meg.
A légcső a gége alsó területéről a főhörgők szétágazásáig tart. A háti csigolyák középső szakaszán válik szét. A főhörgő mögött a nyelőcső helyezkedik el. A légcső hossza testmérettől függően általában 10-16 cm. Meg kell jegyezni, hogy a jobb oldali főhörgő szinte egyenes folytatása a légcsőnek, míg a bal oldali pedig ívet képez, helyet adva a szívnek és a nagy ereknek.
A légcső elülső részét porc-, míg a hátulsó részét kötőszövet alkotja. Ezen utóbbi lágyabb – s a környezetében kialakuló elváltozások így könnyebben ráterjedhetnek a légcső hátulsó területére –, illetve tágulékonyabb. Ennek következtében történhet meg, hogy a légcsőszűkület csak később okoz tüneteket. A légcső belső felszínét az úgynevezett csillószőrös hengerhámsejtek képezik. Feladatuk, hogy a beszívott levegőben lévő apró szemcséket visszafelé, a gége területére „söpörjék”, ahonnan azok köhögés formájában távoznak a szervezetből. Abban az esetben, ha „túlterheltek”, azaz nagyon hosszú ideig káros anyagok kerülnek a légutakba, feladatukat nem tudják kellő módon ellátni, s ők maguk is átalakulhatnak más típusú szövetté. Ritka, hogy rákmegelőző, úgynevezett premalignus állapotot tudjanak kimutatni ezen a területen.
Előfordulási gyakoriság
Az évente felismert légcsődaganatok 0.1–0.4%-ban fordulnak elő az összes újonnan diagnosztizált daganatokhoz viszonyítva. Ez átlagban 1 000 000 lakosra vonatkozóan 1 esetet jelent. A légcső laphámkarcinomája férfiaknál gyakrabban fordul elő. Mindkét nem esetében a daganatot általában 60-70 éves egyéneknél fedezik fel.
Magyarországon a Nemzeti Rákregiszter adatai alapján a 2000-es évek elején körülbelül 30 férfi és 10 nő esetében diagnosztizáltak légcsődaganatot. Ez a szám 10 évvel később, a 2010-es évek elején pedig 12-15 férfi és 10 alatti női megbetegedést jelentett.
Oki tényezők
A rákkeltő anyagok viszonylag rövd időt töltenek ezen a területen: vagy köhögéssel távoznak, vagy az alsóbb légutakba kerülnek. A dohányzás és belégzés során a szervezetbe kerülő egyéb karcinogén gőzök és gázok – például egyes gáz halmazállapotú szénhidrogének – hozzájárulnak a laphámkarcinoma kialakulásához.
Tekintettel arra, hogy a légcső hátulsó területét lágyrészek képezik, gyakran innen terjednek a légcső felé rosszindulatú elváltozások. Ezen csoportba tartoznak a nyirokcsomó elsődleges daganatai (lymphomák) vagy nyirokcsomóáttétek.
Tünetek
Tekintettel arra, hogy a légcső hátulsó területén lévő kötőszövet tágulhat, a légcső szűkületével járó tünetek csak későn jelentkeznek, amikor a daganat a légcső átmérőjét 50-70%-ában foglalja el. A fellépő tünetek közül a nehéz, ziháló vagy sípoló légzés, köhögés, fulladás a beteg fő panasza. Véres köpet esetén fontos tisztázni, hogy hol található a vérzés forrása. A garat-gége szakasztól egészen az apró tüdőhörgőkig lévő területek – beleértve a főhörgőt is – vérzés forrásai lehetnek. Késői tünetként nyelési nehézség, láz, mellkasi vagy hasi fájdalom, gyakori fertőzéses tünetek jelenhetnek meg.
A néhány hét alatt jelentkező panaszok hátterében laphám típusú rák állhat, míg a lassan, több hónap során rosszabbodó tünetek inkább az úgynevezett cisztikus adenomára jellemzőek. A légcsődaganat fennálltakor jelentkező tünetek nem specifikusak: egyéb betegség esetén szinte ugyanaz a klinikai kép, így késhet a diagnózis felállítása. Többek között a COPD (hörgőszűkület), asztma, hörgő- vagy egyéb mellkasi gyulladásos folyamat megnehezíti a légcsődaganat felismerését.
Diagnosztizálás
A diagnózis megállapításához legfontosabb vizsgáló eszköz a hörgőtükrözés, melynek során szövettani mintavétel is lehetővé válik. Amennyiben lehetséges, akkor az endoszkópos vizsgálat nemcsak a lumenre, hanem a hörgő falának összetételére is terjedjen ki. Ez endoszkópos ultrahang használatát igényli. Ezenkívül computertomografia (CT) és fluorodeoxyglukoz pozitronemissziós tomográfia (FDG-PET-CT) elvégzése javasolt. A beteg állapotának megítélése céljából légzésfunkció megállapítása szükséges. Tekintettel arra, hogy gyakran fordul elő a száj, garat vagy a tüdő más területén lévő daganat kialakulása légcsődaganattal együtt, ezért ezen szervek vizsgálata elengedhetetlen!
Szövettani típusok
A légcsőben jóindulatú daganatok is kialakulhatnak. Ezek között főleg ér- vagy idegeredetűek találhatók (angioma, neurofibroma, stb.).
A rosszindulatú elváltozások leggyakrabban hámeredetűek, melyeket előfordulási gyakoriság tekintetében az úgynevezett adenoid cisztikus carcinoma (hengeres adenoma) követ. Előfordulhatnak még többek között egyéb rosszindulatú szövettani altípusok, például neuroendokrin-, lágyrészeredetű szarkómák, stb. Az adenoid cisztikus carcinoma kialakulásában a dohányzás nem játszik szerepet, rizikófaktorai ismeretlenek, inkább a fiatalabb (50 év körüli) életkorban fordul elő, lassúbb lefolyású betegség, illetve kevésbé agresszív, mint a laphámdaganat.
Terápia
Sebészi beavatkozásként kis kiterjedés esetén a légcső nyálkahártyájának eltávolítása szükséges. Ezt lézer segítségével is végezhetik. Az anatómiai viszonyoktól függően a légcső részleges műtéti eltávolítása is lehetséges, amely együtt járhat a környéki nyirokcsomók eltávolításával. Abban az esetben, ha a beteg általános állapota lehetővé teszi, a légcső részleges és a nyelőcső részleges együttes kimetszése is lehetséges, de akkor egyéb plasztikai pótlás indokolttá válhat. Műtét után néhány esetben a daganat kiújulásának csökkentése céljából sugárkezelés indokolt.
Sugárterápia adható külső sugárforrásból a légcső és a környéki nyirokcsomók területére. Légcsőszűkülés esetén brachyterápia (közeli sugárterápia) alkalmazása javasolt. A sugárterápia hatásának fokozása egyidejű kemoterápia adásával érhető el.
A főhörgő szűkületének mértéke és rosszabbodása stent (áthidaló cső) beültetésével csökkenthető.
Abban az esetben, ha a beteg állapota lehetővé teszi és a betegség kiterjedése miatt szükséges, gyógyszeres daganatgátló kezelés lehetséges. A közvetlen sejtosztódást befolyásoló citotoxikus kemoterápiás szerek közül a ciszplatin, carboplatin, etopozid, 5-Fluorouracyl használata terjedt el. Jelenleg immunterápiák közül főleg az immunellenőrzőpont-gátlók (PD-L1) alkalmazhatók. Molekulár genetikai vizsgálatok eredményei alapján egyénre szabott terápia felállítása is lehetséges.
Gyakori a nyelőcsődaganatok főhörgőbe való direkt terjedése. A főhörgődaganatban szenvedő egyének komplex ellátása után az ellenőrzések során figyelemmel kell kísérni, hogy másodlagos daganat kialakult-e. Gyakoriak a fej-nyak területén vagy a kisebb légutakban megjelenő rosszindulatú elváltozások. Az ismertetett diagnosztikus és terápiás beavatkozások ellenére a főhörgődaganatban szenvedő betegek túlélése kedvezőtlen. Az 5 évet a betegek 5-15%-a éli meg, míg 10 év után a betegek 6-7%-a marad életben.
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Baki Márta, onkológus