A tüdőfibrózis és tünetei

A tüdőfibrózis egy ritkábban előforduló tüdőbetegség, azonban a jelentőségét az adja, hogy a gyakorisága egyre nő, ami a különböző környezeti ártalmaknak tudható be.

A tüdőfibrózis során valamilyen kiváltó ágens hatására krónikus gyulladás indul el a tüdőszövetben, a léghólyagocskák és hajszálerek között, amely végül a kötőszövet felszaporodásához vezet, ezzel csökkenti a légző felületet.

A leggyakrabban 50-70 év közötti férfiak körében fordul elő. Megfigyelhető öröklődés, családi halmozódás is, illetve a dohányzás hajlamosít rá.

A tüdőfibrózis tünetei

A betegség lappangva kezdődik, sokáig nem is okoz jellegzetes tüneteket. Eleinte terhelésre, később nyugalomban is jelentkező nehézlégzés, száraz köhögés figyelhető meg. A légzés szaporává, felületessé válik.

A köhögés apró ingerköhögés, köpet nélkül. Sokszor jelentkezik bizonytalan mellkasi fájdalom. Ahogy a betegség folyamata halad előre, a tünetek is egyre súlyosabbak lesznek: az ajkak elkékülhetnek, a körmök óraüveghez, az ujjak dobverőkhöz hasonlókká válhatnak (az ún. dobverő ujjakról lásd képünket).

Nem specifikus tünetek is elég gyakoriak, mint a teljesítőképesség-csökkenés, fáradékonyság, fogyás, ismeretlen eredetű láz.

A tüdőfibrózis okai

A betegben való kialakulását, az esetek közel felénél vissza lehet vezetni valamilyen ismert tényezőre. Súlyos fertőzést követően vagy azt kísérően is megjelenhet, főleg influenza okozta vagy bakteriális lebeny tüdőgyulladás esetén.

Sokszor foglalkozási ártalomként kialakult tüdőelváltozás formájában találkozunk vele, mint különböző anorganikus (kvarcpor, azbesztpor) és szerves porok (pamutpor), különböző gázok (nitrogén, kén), füstök, gőzök (tisztítószerek, sósav), hajlakk vagy gyomirtó permet hosszan tartó, nagy mennyiségű belélegzése után.

Tumoros betegek kezelésében használt bizonyos kemoterápiás szerek (bleomycin), és a mellkasra kapott sugárkezelés is vezethet kötőszövetes elváltozáshoz a tüdőben. Krónikus szívbetegek és veseelégtelenek körében is gyakran megfigyelhető, hogy a tüdővizenyőből fibrózis alakul ki. Bizonyos autoimmun betegségek is érinthetik a tüdőt is, rostos elfajulást (fibrózis) okozva.

Az elsődleges (idiopathiás) tüdőfibrózis (IPF)

Az esetek nagyobb részében a kiváltó tényező ismeretlen marad, ilyenkor elsődleges (idiopathiás) tüdőfibrózisról beszélünk.

Ide tartoznak az interstitialis tüdőbetegségek (a tüdő kötőszövetes vázának (interstitiumának) diffúz gyulladásával, illetve fibrózisával járó tüdőbetegségek) közül a klasszikus (UIP), desquamativ (DIP), lymphoid sejtes (LIP), interstitialis órássejtes (GIP), bronchiolitises (BIP) és a bronchiolitis obliterans (BOOP) interstitialis tüdőgyulladások, melyeket nem fertőzés okoz, és a szövettani képükben figyelhető meg eltérés.

A tüdőfibrózis kivizsgálása

A betegek csak a tünetek súlyosabbá válásakor fordulnak először orvoshoz. Ilyenkor a tüdőre ráhallgatva hóropogásszerű hangot lehet hallani.

A mellkas röntgenfelvételén jellegzetes kép látható, kiegészíthető még mellkas-CT-vizsgálattal is. Légzésfunkciós vizsgálat során tüdőtérfogat csökkenés értékeit (restriktív ventilációs zavart, csökkent diffúziós kapacitást) találjuk. A kivizsgálás része a hörgőtükrözés, mellyel a hörgőrendszer állapotáról kapunk képet.

A biztos diagnózis azonban csak szövettani vizsgálattal állítható fel, amelyet vagy a hörgőtükrözés során elvégzett mintavétellel, vagy műtéti körülmények között történő tüdő biopsziával lehet elérni.

A tünetek szükségessé teszik a kardiológiai kivizsgálást is, hogy a különböző szívbetegségektől el tudjuk különíteni.

A tüdőfibrózis kezelése

Először is tisztázni kell a kiváltó okot, illetve a betegség kiterjedését, és a beteg általános állapotát. Ismert ok esetén az oki terápia az első, vagyis pl. a porok kiiktatása, foglalkozásváltás, fertőzések megfelelő kezelése.

Elsődleges (idiopathiás) tüdőfibrózis esetén elsőnek alkalmazott gyógyszer a kortikoszteroid, melyet először nagy dózisban lökésterápiaként adunk, majd az adagját fokozatosan csökkentve lassan elhagyjuk.

Ha a szteroidos kezelés nem hoz javulást, megpróbálkozhatunk erősebb hatású immunszuppresszív szerek (a szervezet immunválaszának csökkentése külső beavatkozással) alkalmazásával.

Az interferonok képesek lehetnek a tüdőben a hegképződést lassítani. Ha súlyos légzési elégtelenség áll fenn, akkor szóba jöhet a tüdőtranszplantáció is.

A tüdőfibrózis szövődményei és kimenetele

A tüdőfibrózis talaján gyakoribbá válhatnak a fertőzés okozta hörgő- és tüdőgyulladás, illetve heveny vagy idült légzési elégtelenség alakulhat ki.

A betegség lefolyása egyénenként változó: lehet több évig stagnáló, vagy hirtelen romló, és akár 4-6 éven belül halálhoz is vezető. A megfelelően alkalmazott kezeléssel azonban a folyamat lassítható, a tünetek enyhíthetőek.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Lajtos Melinda, tüdőgyógyász