A non-Hodgkin limfóma típusai, tünetei és kezelése

A non-Hodgkin-limfóma (NHL) több kórképet foglal magába, az egyes típusok több szempontból is eltérnek egymástól, így különböznek az érintettek életkorában, a kezelésre adott válaszban, a folyamat agresszivitásában és a betegség várható lefolyásában.

A non-Hodgkin limfóma típusai

A non-Hodgkin limfóma a nyirokrendszer rosszindulatú daganata. Többféle immunsejt eredet állhat a háttérben, ettől függően adható meg a limfóma fajtája is. A legtöbb NHL fajta azonosítható elhelyezkedés, sejttípus, genetikai mutációk, sejtfelszíni fehérjemolekulák alapján.

A non-Hodgkin limfómának számos típusa és altípusa létezik, nagyon bonyolult a beosztása, ezért ezt cikkünkben nem részletezzük.

Attól függően, hogy melyik sejttípus talaján alakul ki a rosszindulatú sejtburjánzás, a nyirokszervekben (nyirokcsomó, lokális nagyobb nyirokszöveti elemek (pl. az emésztőtraktus területén), lép, máj, esetleg csontvelő) vagy a nyirokerekben is megjelennek a daganatsejtek. Csontvelői érintettség, vagy előrehaladott állapot esetén már a vérkeringésben is. Időnként lokálisan helyi szervérintettséget (pl. bőr, gyomor, agy) is okozhatnak.

Mi okozhatja?

Kialakulásuk oka alapvetően ismeretlen, főleg szerzett sejtszinti károsodás áll a háttérben. Bizonyos esetekben vírusinfekció (pl. Epstein-Barr-vírus-fertőzés (EBV-fertőzés)) vagy sugárzás, korábbi kemoterápia, gyenge, eleve károsodott immunrendszer jelölhető meg mint kiváltó ok.

Milyen tünetei lehetnek az NHL-nek?

Nagyon fontos megjegyezni – modern világ és internet korában –, hogy az NHL legtöbb tünete általános, vagyis teljesen másnak tűnő kórkép formájában is jelentkezhet, pl. akár csak egy megfázás, esetleg fáradékonyság háttérben is állhat non-Hodgkin limfóma.

Ugyanakkor a tankönyvekben leírt, úgynevezett klasszikus B tünetek alapján – sokszor az internet „bölcsességét” rosszul felhasználva – sokan aggódnak feleslegesen limfómás betegségtől, így ezeket értékelni csak megfontoltan szabad. Klasszikus B tünetek a fogyás, éjszakai izzadás, bőrviszketés, előfordulhat gyengeség, láz, hőemelkedés, fáradtság is. Bár ezekkel is érdemes felkeresnie háziorvosát.

Ami már gyanús tünet és gyakran megjelenik NHL-ben, az a tapintható nyirokcsomó. Megnagyobbodott nyirokcsomó esetén sem kell azonban rögtön pánikba esni, mert az otthon kitapogatott nyirokcsomó leggyakrabban banális eltérést jelez csak! Mindenképp érdemes viszont mielőbb orvoshoz fordulni vele, mert NHL vagy más kórkép is állhat a hátterében. Egy ultrahangvizsgálat könnyen eldöntheti a kérdést, mivel ennek segítségével az orvos jól meg tudja ítélni a nyirokcsomó szerkezetét.

Bizonyos esetekben – mint nyirokszerv – a máj vagy lép is megnagyobbodik.

Előrehaladott állapotban romló immunrendszer miatt fertőzések, lázas betegségek, vérszegénység, vérzékenység alakul ki.

Lokális eltéréseknél lehet pl. csak bőrtünet, emésztőrendszeri tünet vagy idegrendszeri tünet (itt lehet eleve agyban vagy gerincvelő területén daganat, vagy áttét is már).

Milyen vizsgálatokra lehet szükség?

A különféle alcsoportoknak megfelelően különböző kivizsgálási protokollok léteznek.

Valamely non-Hodgkin-limfóma diagnózisának felállításához – valamint terápiás és prognosztikai szempontból is – fontos a kórtörténet, a tünetek ismerete. Általános nagy labor történik, kiegészítő célirányos speciális vérvételekkel. Képalkotóként elsőkörben mellkasröntgen, hasi ultrahang, de amennyiben szükséges vagy gyanú van, CT-vizsgálat (koponya, has, mellkas) is történik. Már a kiterjedés megítéléséhez, majd a követéshez PET-CT-t végeznek. Sok esetben nem elég a vérvétel, nyirokcsomóból történik mintavétel (vagy aspirációs citológia, vagy szövettan, utóbbi a jobb egyébként), sok esetben csontvelővizsgálat. Ha agyi érintettség felmerül, a gerincvelői folyadékból is vesznek mintát.

Kezelés

A különféle alcsoportoknak megfelelően különböző terápiás protokollok vannak, melyek az egyes típusoknak megfelelően elsősorban kombinált kemoterápia, most már szerencsére sok esetben adott mutációra kifejlesztett biológiai vagy antitestterápiával kiegészítve.

A kezelés több ciklus mindenképpen, pár hét szünetekkel, majd ismételt állapotfelmérés és döntés következik, mindig egyénre szabottan.

Sok esetben őssejtátültetés (elsősorban saját, de szükséges esetben idegen donoros) történik.

Viszonylag ritkán, vagy csak palliatív jelleggel (amikor gyógyítani nem tudunk, csak a daganat méretét csökkenteni), vagy agyi érintettség esetén sugárkezelés is történik.

Egyes ritka esetekben jön szóba műtét.

Vagy egyszerű, kezelés nélküli nyomon követést alkalmaznak.

Prognózis

Vannak kevésbé, és igencsak agresszív viselkedésű limfómák is.

Az enyhébb lefolyású esetekről többnyire elmondható, hogy lassan, alattomosan, hosszú idő alatt alakulnak ki, eleinte nem okoznak súlyos tüneteket, de az alkalmazott terápiára csak kevésbé vagy egyáltalán nem reagálnak.

Az agresszív viselkedésű limfómákra – Burkitt-limfóma, anaplasztikus nagy sejtes limfóma, diffúz nagy B-sejtes limfóma – az a jellemző, hogy kezelés nélkül korán (néhány hónapon, egy-két éven belül) a beteg halálát okozzák, viszont a kezelés során jól reagálnak az alkalmazott terápiára.

Az igen magas rizikójú betegek esetén őssejt-transzplantációt lehet végezni, mely bizonyos esetekben a hosszú távú túlélés egyetlen lehetősége, bár magának a beavatkozásnak is nagy a kockázata.

Tovább

• A nyirokrendszer daganatai
• A célzott molekuláris terápiák és immunterápiák szerepe
• Hogyan érhetőek el a személyre szabott rákterápiák?

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus