A Burkitt-limfóma okai, tünetei, diagnosztizálása és kezelése

A Burkitt-limfóma egy daganatos betegség, amely a rosszindulatú (malignus) non-Hodgkin-limfómák közé tartozik. Különösen gyakori Közép- és Kelet-Afrikában, valamint HIV-fertőzöttek körében.

A malignus limfómák rosszindulatú tumorok, amelyek limfocitáknak, tehát limfatikus szövetek (nyirokszövetek) sejtjeinek daganatos elfajulásával keletkeznek.

Mi okozza a Burkitt-limfómát?

A Burkitt-limfóma kialakulásának oka ma még nem tisztázott. Valószínűnek tűnik, hogy a betegség kialakulásában szerepet játszik az Epstein-Barr-vírussal való megfertőződés, továbbá genetikai tényezők, illetve az immunrendszer gyengesége is.

Milyen típusai vannak a Burkitt-limfómának?

A Burkitt-limfómának három típusát különböztethetjük meg. Míg az úgynevezett endémiás Burkitt-limfóma túlnyomóan Közép- és Kelet-Afrikában jelentkezik, addig a ritkább szórványos (sporiadikus) Burkitt-limfóma világszerte előfordul. Ha a betegség HIV-fertőzés következtében alakul ki, akkor HIV-asszociált Burkitt-limfómáról beszélünk.

A Burkitt-limfóma tünetei

A betegég tünetei igen sokfélék lehetnek többek között attól függően, hogy hol található a limfóma és hogy mennyire terjedt ki a betegség a szervezetben, mennyire előrehaladott a stádiuma.

Burkitt-limfóma bárhol kialakulhat, ahol fehérvérsejtek (limfociták) vannak a szervezetben, főként a nyirokszövetekben.

Burkitt-limfóma gyakran alakul ki a hasüregben vagy a fej vagy a nyak területén, a mell mirigyeiben vagy a petefészkekben.

A Burkitt-limfóma gyakran néhány hónapon belül nagyon gyorsan növekszik.

Sok beteg arcduzzanat miatt fordul orvoshoz. Ha a hasüregi szervek érintettek, a beteg gyakorta hasfájástól, hányingertől és hányástól szenved.

Ha a betegség az agyra is kiterjed, akkor bénulás és tudatzavar jelentkezhet.

A Burkitt-limfómában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak olyan nem specifikus tünetekre, mint amilyen a betegségérzet és a teljesítménycsökkenés.

Hogyan diagnosztizálható a Burkitt-limfóma?

Sok esetben a tünetek vetik fel a nyirokrendszer daganatának lehetőségét (nyilván azt, hogy konkrétan Burkitt-limfómáról van-e szó, nem lehet ez alapján megadni).

Lehet a beteg tünetmentes, esetleg általános panaszok jelentkezhetnek, mely miatt kivizsgálás indul. Ilyen a gyengeség, étvágytalanság, fáradtság, hőemelkedés, láz, izzadás, idegrendszeri tünetek (de ezek olyan általános panaszok, amik bármilyen más betegségben is jelentkezhetnek!).

Gyakran – mivel egy nagyon gyorsan növő tumorról van szó – nagy nyirokcsomó gyors növekedése vezeti a beteget orvoshoz (nyakon, hónaljban, lágyrészeken, hasüregben), akár elfőrdulhat máj-, lépmegnagyobbodás is.

Az általános vizsgálatot követően rutin vérvételben lévő eltéréseket láthatunk (vérszegénység, fehérvérsejtszám-változások, vérlemezkeszám csökkenése, magas LDH-szint, vesefunkciós, májfunkciós eltérések).

Speciális vérvétel – úgynevezett áramlási citometria – jellegzetes sejtfelszíni fehérjemolekulák kimutatásával segít a diagnózisban, illetve kromoszómavizsgálat jelez akár már konkrét eltérést, mely a Burkitt-limfómára jellegzetes: ez a 8. és 14. kromoszómák közötti kóros génátrendeződéssel – transzlokációval – járó állapot.

Sok esetben csontvelőből vagy nyirokcsomóból vett szövettannal kell diagnózishoz jussunk.

Ahhoz, hogy ismerjük a daganat kiterjedését, meg tudjuk határozni a stádiumot, képalkotó vizsgálatok szükségesek (első körben tájékozódó mellkasröntgen és hasi ultrahang), de igazolt diagnózisnál PET-CT-vizsgálat, gerincvíz-mintavétel szükséges.

Hogyan kezelhető a Burkitt-limfóma?

Mivel kifejezetten agresszív limfómáról van szó, a kezelést mihamarabb, késlekedés nélkül meg kell kezdeni.

Ezzel együtt az esetek döntő többségében jól reagál a kezelésre és a gyógyulási mutatók kifejezetten jók.

A kezelés kombinált kemoterápiás regimenek (kezelési tervek) alapján történik, melyek mindig több citosztatikum kombinációjából állnak, pl. (R-hyper-CVAD protokoll). A leggyakrabban alkalmazott citosztatikumok pl. a ciklofoszfamid, doxorubicin, vincristin. Ezek mellé dexametasont is adnak, illetve akár mononukleáris antitest terápiát (pl. rituximab anti-CD20 antitest).

Mivel központi idegrendszeri érintettség előfordulhat, vagy visszaesésnél jelentkezhet, a gerincvelői folyadékba is szükséges kezelést alkalmazni, úgynevezett lumbalpunctiós mintavétellel egybekötve.

Számos új kezelés is ismert, melyeket jó eredménnyel lehet alkalmazni elsősorban visszaesés esetén, vagy azon ritka esetkben, amikor a fenti kezelésre nem reagál a beteg. Pl. monoklonális antitestek: nivolumab, ofatumumab, obinutuzumab, venetoclax.

Prognózis

A prognózis a betegség stádiumától függ. Mivel a Burkitt-limfóma nagyon gyorsan növekszik, a terápiát meg kell kezdeni, amilyen hamar csak lehet. Minél korábban kezdik el kezelni a betegséget, annál jobbak a gyógyulás esélyei.

Szerző: WEBBeteg összeállítás - Bak Marianna, biológus szakfordító és Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus
Forrás: onmeda.de, Burkitt Lymphoma (Lymphoma Research Foundatio)
Lektorálta: Dr. Árki Ildikó