A krónikus myeloid leukémia (CML) tünetei és kezelése

A krónikus myeloid leukémia (CML) a fehérvérűség egyik lassú kialakulású, több éves lefolyással járó, krónikus fajtája, melynek során a csontvelőben és a vérben tumoros fehérvérsejtek alakulnak ki. A csontvelőt megtöltő daganatsejtek idővel a vérkeringésbe is bekerülnek, majd jellegzetesen a májban és a lépben halmozódnak fel. A betegség százezerből egy lakosnál alakul ki évente.

Jellemzően inkább a középkorú vagy idősebb embereket érinti, a betegek átlagéletkora 64 év körül van, és valamennyivel több férfi betegszik meg, mint nő. A betegség kiváltó oka ismeretlen, vegyszerrel vagy fertőzéssel nem igazán lehetett összefüggésbe hozni, ionizáló sugárzás viszont lehet a kiváltó okok között.

Bővebben Mely anyagok okozhatnak rákot?

A betegség egy jellegzetes kromoszóma eltéréssel jár, mely a diagnózis felállításában is segítségünkre van. Ezen szerzett genetikai eltérés következtében a 9. és 22. kromoszóma egy-egy szakasza kicserélődik egymással, melynek hatására a sejtek bizonyos jelátviteli útjai folyamatosan aktívak maradnak, kontroll nélküli szaporodásuk indul meg.

A krónikus myeloid leukémia tünetei

A betegségnek három fázisa van, ezekben eltérő tünetek jelennek meg:

• a krónikus fázisban egy lassú lefolyású, akár évekig rejtve maradó betegségről van szó, amely sokáig nem okoz panaszt, gyakran csak szűrővizsgálat és vérvétel kapcsán derül rá fény. Magas fehérvérsejtszám észlelhető a rutin vizsgálat alkalmával elkészült laborban. Fizikális vizsgálattal nagyobb máj vagy lép észlelhető. Általános panaszok (étvágytalanság, gyengeség, fogyás) társulhatnak a laboreltérésekhez.
• a második, akcelerált fázisban fokozódnak a panaszok, a nagyobbodó lép és máj mellett megjelenik a jelentősebb testsúlyvesztés, a láz, az éjszakai izzadás is. A laborokban a magas fehérvérsejtszám mellett vérszegénység is észlelhető.
• a harmadik szakasz az úgynevezett blasztos fázis, mely gyakorlatilag az akut leukémiába való átmenetet, hirtelen romló, gyors lefolyású, kezelés nélkül halálhoz vezető betegséget takar. A legtöbb beteg (kb. 85%) a krónikus fázisban kerül felismerésre.

A CML kivizsgálása

A beteg vizsgálatánál elsősorban megnagyobbodott máj és lép fedezhető fel. Laborokban magas fehérvérsejtszám, esetleg vérszegénység észlelhető. Ultrahang vizsgálat igazolja az említett megnagyobbodott hasi szerveket, és más betegségtől való elkülönítésben segíthet. Ha a gyanú felmerül, csontvelővizsgálatra is szükség van. Az ebből nyert minta mikroszkópos vizsgálata igazolhatja a diagnózist, de a kromoszóma eltérés kimutatására is szükség van. Ha a betegség megállapítást nyert, érzékenyebb molekuláris vizsgálatot is végzünk, mely a kezelés során a betegség nyomon követésére is hasznos.

Kezelés és kilátások

A betegséget korábban kemoterápiával és interferon adásával kezelték. Hazánkban 2002-ben törzskönyvezték az első olyan szájon át szedhető gyógyszert, mely közvetlenül a hibás enzim gátlásán keresztül fejti ki hatását. Az elmúlt években tovább fejlesztve ezt a gyógyszert több úgynevezett tirozin-kináz-gátló gyógyszer is elérhetővé vált. Sajnos még kevés beteg gyógyítható meg teljesen, de a betegek nagy részének sikerül egyensúlyban tartani a betegségét, panasz- és tünetmentessé válnak hosszú évekre. A betegek több mint 85%-a életben van a diagnózist követő 10. évben is. Szükség esetén, fiatalabb korban, ha előrehaladott betegségről van szó, kemoterápiára vagy csontvelő-átültetésre is sor kerülhet.

A betegség tünetmentes állapotban tartásához, a jó életminőség eléréséhez hosszú távon folyamatos gondozásban való részvétel szükséges.

Kapcsolódó A leukémia típusai

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus