A nyirokrendszer daganatai

A nyirokrendszer daganatai, más néven lymphoproliferatív betegségek vagy lymphomák (limfómák) a nyirokrendszert alkotó sejtekből indulnak ki. E sejtek sokféle típusa, eltérő működése és elhelyezkedése, a betegségek genetikai háttere és molekuláris jellegzetességei vezetnek ahhoz, hogy a nyirokrendszer daganatai sokrétűek lehetnek, eltérő kezelési lehetőséggel és eltérő gyógyhajlamokkal.

Hogyan csoportosítják a nyirokrendszer daganatait?

Annak ellenére, hogy számos osztályozás létezik, az alapvető a szövettani meghatározás, de ez önmagában már nem elegendő, tekintve a folyamatosan fejlődő diagnosztikai lehetőségeket is. A nyiroksejtek eredetét figyelembe véve a nyirokrendszer daganatait, vagyis a limfómákat két nagy csoportra osztják:

1. Hodgkin-limfóma

2. Non-Hodgkin-limfóma

Hodgkin-limfóma

A Hodgkin-limfóma jellegzetes Hodgkin-sejtekből áll, de több altípusa is ismert, melyek befolyásolják a betegség kezelhetőségét. A Hodgkin-kór egy lokalizációban, vagy akár az egész szervezetet érintve fordul elő. Évente 2-3/100 000 ember betegszik meg a daganat miatt, kicsit gyakoribb férfiakban.

Fő tünete a fájdalmatlan nyirokcsomó-megnagyobbodás (gyakran a nyakon), mely ugyan fájdalmat nem okoz, de nyomási tüneteket kifejthet, illetve a kóros nyirokcsomó-növekedés jelentős (több mint 5 cm) is lehet. Általános tünetek (láz, éjszakai izzadás, fogyás) kísérik a betegséget. A vér alakos elemeinek képzése is zavart szenved, az alacsony vörösvértestszám vérszegénység, míg az alacsony vérlemezkeszám vérzés tüneteit okozza. A fertőzések és a fehérvérsejtek számbeli eltérései is gyakoriak.

Míg régen kemoterápia és sugárkezelés volt az elsődleges gyógymód, napjainkban – sokkal jobb eredménnyel – kemoterápia, biológiai terápia és szükség esetén őssejtátültetés mellett a betegség akár 90%-ban is gyógyítható.

Non-Hodgkin-limfóma

A non-Hodgkin-limfóma egy olyan betegségcsoport, melybe számtalan daganatfajta tartozik. Ez nehezíti a limfómák csoportosítását is. Alapvetően a kiinduló kóros immunológiai sejt eredete alapján megkülönböztetjük a B-sejt-, illetve a T-sejt-eredetű daganatokat.

Viselkedésük alapján a non-Hodgkin-limfóma lehet agresszív, gyors lefolyású, vagy lassabban előrehaladó, „békésebb” limfóma. Az agresszív limfóma gyorsan halad előre, tünetei révén is gyors romlást mutat a betegség, míg az úgynevezett indolens limfóák akár hosszú ideig tünetmentesek is lehetnek.

Melyek a gyakoribb non-Hodgkin-limfómák?

B-sejt-eredetű non-Hodgkin-limfómák:

• krónikus limfocitás leukémia (CLL)
• kis limfocitás limfóma
• marginális zóna limfóma
• hajas sejtes leukémia
• myeloma multiplex (plasmocitóma)
• follicularis limfóma
• köpenysejtes limfóma
• MALT-limfóma
• diffúz nagy B-sejtes limfóma
• Burkitt-limfóma
• és még számos egyéb, ritkán előforduló, vagy két különböző betegség keveredését mutató limfóma ismert

T-sejt-eredetű non-Hodgkin-limfómák:

• limfoblastos limfóma/leukémia
• perifériás T-sejtes limfóma
• adult T-sejtes limfóma
• extranodalis T-sejtes limfóma
• subcutan panniculitis like limfóma
• enteropátiához (pl. coeliakia) társult T-sejtes limfóma
• anaplasztikus nagysejtes limfóma
• és más ritka, vagy bizonytalan eredetű T-sejtes limfóma

Milyen jellegzetességei lehetnek a non-Hodgkin-limfómáknak?

Mivel nagyon szerteágazó betegségcsoportról van szó, a tünetek, a kezelés és a betegség kimenetele is jelentős különbségeket mutathat.

• Gyakrabb, mint a Hodgkin-limfóma (13-14/100 000 fő évente), inkább a középkorú emberek betegsége, az esetek nagyobb része B-sejt-eredetű folyamat.
• Elsősorban nyirokcsomó-megnagyobbodást okoz, de a lép és máj is megnövekszik, illetve gyakran vannak nyirokcsomón kívüli elhelyezkedésű daganatok is (pl. bőr, gyomor, agy).
• Általános tünetek itt is a fogyás, láz, éjszakai izzadás lehet. A beteg gyakran vérszegény és a nem megfelelő immunrendszer, a csontvelő-érintettség miatt hajlamos a fertőzésekre, vérzésekre is.
• A diagnosztika fejlődésével egyre több genetikai mutáció igazolódik egyes altípusok hátterében. Ennek nemcsak abban van jelentősége, hogy jobban beazonosítható legyen a betegség, de számos új gyógyszer támadáspontja ezen mutációval rendelkező sejt, illetve a genetikai és molekuláris eltérés előre jelzi a betegség várható lefolyását is.
• Az agresszív, gyorsabb lefolyású limfómák hamar tünetet okoznak, gyorsan romlik a beteg állapota kezelés nélkül, vagy abban az esetben, ha nem reagál a kezelésre. De nagy részük jól reagál kemoterápiára és a betegek kb. 60%-a hosszú távon meg is gyógyul.
• Az úgynevezett indolens, lassan előremenő, „békésebb” limfóma ezzel szemben hosszabb idő után mutat tüneteket, viszont nehezebben kezelhető, vagy nem is gyógyítható, csak tünetmentessé tehető a beteg.

Hogyan diagnosztizálják a limfómákat?

A laborvizsgálat, általános képalkotók (mellkasröntgen, hasi ultrahang) mellett szükség van részletes laboratóriumi (vér- vagy csontvelő-), szövettani (mintavétel nyirokcsomóból vagy más érintett szervből), illetve speciális képalkotó (PET-CT-)vizsgálatra is. A részletes genetikai és molekuláris biológiai vizsgálatok mindig részei a kórkép diagnózisa felállításának.

Hogyan kezelik a limfómás beteget?

Hosszú, akár évekig tartó, ciklikusan ismétlődő kezelésre is lehet számítani. Visszaesés esetén hatványozottan igaz az állítás.

A terápiás eszköztár fő elemei a következőek:

• kemoterápia: ciklikusan ismétlődik, meghatározott protokoll alapján, amit azonban mindig egyénre szabottan adnak
• biológiai terápia: anittest-terápia, mely a meghatározott daganatsejtet tudja pusztítani, ezt gyakran kombinációban adják a kemoterápiával
• őssejt-transzplantáció: nehezen reagáló, visszaeső betegeknél
• sugárkezelés és sebészi beavatkozás: manapság ritka, csak kiegészítő jelleggel
• kiegészítő kezelés: fertőzések, vérszegénység, vérzések, veseeltérések, hányás, alultápláltság kiegészítő terápiája

Mi várható hosszú távon limfóma esetén?

A beteget évekig rendszeresen követni és ellenőrizni kell. Visszaesés esetén ismételt kezelés szükséges. Cél a gyógyulás vagy a betegségség tünetmentessé tétele, mely mellett minél teljesebb élet élhető.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus