A Castleman-betegség

A Castleman-betegség (angiofollicularis nyirokcsomó-hyperplasia vagy -túltengés) a ritka betegségek közé tartozik, egy atípusos limfoproliferatív kórkép. Az egy nyirokcsomót érintő betegség inkább fiatal felnőttekben, a több nyirokcsomót érintő (kettő vagy több esetén beszélünk multicentrikus formáról) idősebb korban, és kicsit gyakrabban férfiakban fordul elő.

Mi a betegség háttere?

A betegség kialakulásának oka nem tisztázott. Hátterében gyakrabban figyeltek meg humán herpeszvírus-8 (HHV-8) vagy HIV-fertőzést. De még a multicentrikus formában sincs feltétlenül HIV-fertőzés a háttérben! A Castleman-betegség a nyirokszövetet érinti. A nyirokcsomóban található limfoid sejtek túlbúrjánzásával jár. Leggyakrabban egy nyirokcsomó érintett (unicentrikus betegség), amely a mellkasban vagy a hasűrben alakul ki. Ritkán multicentrikus formában – több vagy számos nyirokcsomót érintve – alakul ki. Ilyen esetben gyakran találunk háttérbetegséget vagy HIV-fertőzést.

Milyen tünetekkel jár a Castleman-betegség?

Elsősorban az egy nyirokcsomó érintettségével járó betegség akár hosszú ideig vagy teljesen tünet- és panaszmentes is lehet. Akár az esetek 75-80%-ában nincs tünet.

Szűrővizsgálat (pl. hasi ultrahang, esetleg mellkasröntgen) végzésekor, úgymond mellékleletként is kiderülhet, anélkül, hogy a betegnek tényleg bármilyen panaszt is okozott volna.

Az okozott panaszok lehetnek általános jellegűek (nem speciálisak) is, de ezek jelenléte nem gyakori:

• láz, hőemelkedés
• éjszakai izzadás
• testsúlycsökkenés, fogyás
• étvágytalanság
• hányinger, hányás
• rossz közérzet
• gyengeség, csökkent terhelhetőség
• fáradékonyság
• megnövekedett szervek okozta nyomási tünetek, pl. lép vagy máj megnagyobbodása esetén hasi fájdalom, puffadás, székelési zavarok
• nagy mellűri – mediastinalis – térfoglalás légzési vagy nyelési panaszt, esetleg köhögést is okozhat
• vérszegénység és annak tünetei
• vashiány
• laboreltérések
• központi idegrendszeri tünetek

Heves panaszokat gyakran a multicentrikus betegség okoz. Több vagy számos nyirokcsomó-megnagyobbodás kialakulhat a nyakon, kulcscsont felett, hónaljakban vagy az ágyékhajlatban.

Hogyan derülhet ki?

Véletlenszerűen kiderülhet rutin jellegű, szűrő vizsgálattal, pl. ha hasi ultrahang készül.

Jól látható vagy tapintható helyen, pl. nyakon vagy hónaljban kialakult nyirokcsomó megnagyobbodása is figyelemfelkeltő lehet.

Rendszerbetegségre utaló tünetek esetén a vizsgálat részeként is kiderülhet.

Mivel nyirokcsomó-megnagyobbodás, de lép- vagy májmegnagyobbodás is sok betegség esetén kialakulhat, fontos az alapos vizsgálat. A szervi eltérések hátterében állhat egyszerű vírusfertőzés, de limfóma, leukémia, autoimmun betegség vagy daganatos betegség is áttétképződéssel. Ezeket mind ki kell zárni részletes fizikális vizsgálattal, laboratóriumi tesztekkel.

A laborban vérkép-, kémiai panelvizsgálat mellett vírusszerológiára is szükség van.

A labort kiegészíti a képalkotó vizsgálat, az érintett régió ultrahangja mellett hasi ultrahangra, mellkasröntgenre minden esetben sor kerül. Emellett szükséges lehet kiegészítő vizsgálat, CT vagy MR (PET-CT) is, ezt a kezelőorvos határozza meg.

Végleges diagnózis mindig szövettannal támasztható alá. Jó esetben az érintett nyirokcsomó hozzáférhető helyen van, de szükség lehet akár hasi feltárásos műtétre is. A műtét, főleg egy nyirokcsomó érintettsége esetén, terápiás is lehet, az eltávolítás meg is oldhatja a betegséget.

Mik a terápiás lehetőségek?

Egy ritka betegségről van szó, ismert terápiás protokollok mellett elsősorban a beteg egyéni gyógyszeres kezelése a döntő.

Egy nyirokcsomó érintettsége esetén – ha a beteg is alkalmas erre, illetve hozzáférhető helyen található a nyirokcsomó – műtéti eltávolítás jön szóba.

Mik a gyógyulás esélyei?

A gyógyulási esélyek változóak. Az unicentrikus forma jellemzően jóindulatú. Műtét megfelelő esetben feltétlen javasolt. Az unicentrikus betegség talán könnyebben is kezelhető és nincs szövődmény, kicsi lehet a kiújulás veszélye. Multicentrikus betegségnél kemoterápia, monoklonálisantitest-kezelés, biológiai terápia, szteroid adása vagy vírusellenes szerek is szóba jönnek. Bizonyos esetben sugárkezelést is alkalmaznak, de akár ezen kezelések kombinációját is, egyénileg mérlegelve a beteg érdekét.

Elsősorban több nyirokcsomó érintettsége esetén romlik az immunrendszer működése, hajlamosít fertőzésekre, emellett szerv érintettsége esetén akár az adott szerv elégtelenségét is okozhatják, a máj érintettsége fordul leginkább elő, ami akár májelégtelenséget is okozhat.

Tovább Megnagyobbodott nyirokcsomó - Daganatos betegség jele is lehet

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus