Coarctatio aortae - Ez a rendellenesség is állhat a magas vérnyomás mögött

A coarctatio aortae (CoA) egy veleszületett nagyérfejlődési rendellenesség, amely alatt a szívből eredő fő verőér, az aorta típusos helyén kialakult szűkületét értjük. A szűkület leggyakrabban az aorta felső szakaszán, az aortaív kanyarulatának és az aorta mellkasba leszálló szakaszának határán helyezkedik el.

A coarctatio aortae társulhat egyéb fejlődési rendellenességekkel (pl. kamrai szeptumdefektus, agyat ellátó erek aneurizmája), de jelentkezhet önálló formában is.
A coarctatio aortae okozhat panaszokat akár már újszülöttkorban, csecsemőkorban is, de sok esetben csak fiatal felnőttkorban, a magas vérnyomás okának kiderítésére indított kivizsgálás során derül rá fény.

Időben történő felismerése és megfelelő kezelése kulcsfontosságú, hiszen a kezeletlen magas vérnyomás szövődményei akár végzetesek is lehetnek.

Mennyire gyakori?

A coarctatio aortae a veleszületett szívfejlődési rendellenességeknek kb. 4-6%-át teszi ki. Prevalenciája kb. 4/10.000 élve születés. Előfordulása fiúkban lényegesen gyakoribb.

A magas vérnyomásban szenvedő betegeknek kb. 0,1-1%-ában áll a betegség hátterében coarctatio aortae.

Milyen tünetei lehetnek?

A szűkület súlyosságától és az esetlegesen társuló egyéb rendellenességektől függően változhat a tünetek súlyossága. Súlyosabb szűkület esetén már akár újszülöttkorban, csecsemőkorban is jelentkezhetnek gyanús tünetek; míg kevésbé súlyos szűkület esetén csak fiatal felnőttkorban mutatkoznak a coarctatio aortae jelei.
Nagyon fontos, hogy minden gyermekkori és fiatal felnőttkori magas vérnyomásos betegnél gondolni kell coarctatio aortae lehetőségére is.

Újszülöttkori/csecsemőkori tünetek:

• Táplálási nehezítettség, súlygyarapodás elmaradása.
• Szaporább légzés, nehézlégzés.
• Súlyos aluszékonyság, a baba ingerekre nehezen reagál.
• A lágyéktájon, illetve az alsó végtagokon a pulzus alig tapintható.
• Vizeletmennyiség csökkenése.
• Sápadt bőrszín.
• Előfordulhat szívzörej.
• Nagyon súlyos esetekben szívelégtelenség, sokk klinikai képe is kialakulhat.

Nagyobb gyermekeknél, fiatal felnőtteknél előforduló tünetek:

• Legjellemzőbb tünet a magas vérnyomás (hipertenzió).
• Szembetűnő az alsó és a felső végtagok közötti jelentős vérnyomáskülönbség.
• Alsó végtagokon gyengén vagy egyáltalán nem is tapintható pulzus.
• Gyakori fejfájás, szédülés.
• Arc kipirulása.
• Visszatérő orrvérzés.
• Fülcsengés.
• Szívzörej.
• Alsó végtagok terhelésre jelentkező fájdalma.
• Terhelésre jelentkező nehézlégzés, mellkasi diszkomfort.

Milyen szövődményei lehetnek?

A kialakult aortaszűkület miatt a szív bal kamrájának emelkedett ellenállással szemben kell dolgoznia, hogy a test megfelelő vérellátását biztosítani tudja. Kezdetben a szív tud alkalmazkodni a megnövekedett terheléshez, de ez az adaptációs képessége idővel kimerül.

Amennyiben nem kerül időben felismerésre a betegség, súlyos – akár végzetes kimenetelű – szövődmények megjelenésével kell számolni.

Lehetséges szövődmények:

• Szívelégtelenség.
• Aorta ruptúrája („elszakadása”), aortadisszekció.
• Aorta aneurizma.
• Szívbelhártya-gyulladás (endocarditis).
• Előrehaladott érelmeszesedés, koronária betegség, iszkémiás szívbetegség (ISZB).
• Agyvérzés – többnyire a gyakran társuló agyi aneurizmák és az együttesen fennálló magas vérnyomás miatt.
• Billentyűbetegségek (pl. aortasztenózis, aortainszufficiencia).
• Tartósan fennálló magas vérnyomás további következményei (pl. vesekárosodás, látásromlás, stroke).

Hogyan diagnosztizálható?

Coarctatio aortae gyanúja esetén kardiológiai vizsgálat elvégzése szükséges.
Az elvégzett fizikális vizsgálat során hallható lehet szívzörej, észlelhető a fennálló magas vérnyomás, jelentős vérnyomáskülönbség lehet tapasztalható az alsó és felső végtagok között, valamint kevésbé lehetnek tapinthatók az alsó végtagi pulzusok.

Legtöbb esetben szív-ultrahangvizsgálat segítségével azonosítható az aorta szűkülete és a szűkület súlyossága is becsülhető. Sok esetben a diagnózis megerősítéséhez és a pontos terápiás terv felállításához további képalkotó vizsgálatok (CT/MR) elvégzése szükséges.

Hogyan kezelhető?

A coarctatio aortae definitív kezelése műtéti beavatkozás útján lehetséges. Áthidaló megoldásként átmeneti gyógyszeres kezelésre is szükség lehet, de a végső megoldás a műtéti beavatkozástól várható. A beavatkozás pontos jellege és időzítése a szűkület súlyosságától, a szűkület által érintett érszakasz hosszától, a beteg társtüneteitől és általános állapotától függ.

Amennyiben egyéb szívfejlődési rendellenesség nem áll fenn és a műtét fiatalabb életkorban történik, akkor többnyire az érfal rugalmassága folytán lehetséges a szűk aortaszakasz kimetszése és a két vég „egyszerű” összevarrása.

Relatíve idősebb betegek esetén az érfal rugalmassága már csökken, így az érintett érszakaszt egy speciális folt bevarrásával lehet a megfelelő tágasságúra alakítani. Ha az érintett érszakasz túl hosszú, akkor egy áthidaló „útvonal” beültetésére lehet szükség, ami kikerüli a szűkületet.

Egyes esetekben katéteres úton, egy speciális ballon segítségével is lehet tágítani a szűk érszakaszt. Szívkatéterrel beültethető egy csőszerű drótháló (úgynevezett ’sztent’), mely biztosítja az ér megfelelő átmérőjét. Felnőttkorban diagnosztizált eseteknél a katéteres tágítás, sztentbeültetés a leggyakrabban végzett eljárás.

A megfelelő, személyre szabott kezelési terv felállítása, a beavatkozás pontos típusának megválasztása minden esetben a kezelőorvos feladata, egyéni mérlegelés alapján.

Amennyiben a coarctatio aortae egyéb szívhibával is társul, komplexebb szívsebészeti beavatkozás elvégzésére lehet szükség.

Milyen kórjóslat várható?

A kórjóslat nagyban függ a szűkület súlyosságától, az esetlegesen társuló egyéb anomáliáktól, a beteg társbetegségeitől és általános állapotától.

A kezeletlen esetek kórjóslata igen rossz; tanulmányok adatai szerint az érintett betegek 75%-a meghal 46 éves koráig. A kezeletlen betegek átlagosan 35 éves korukig élnek.

A műtéti megoldások segítségével sokkal kedvezőbb túlélés érhető el; a beavatkozást követően az átlagos 10 éves túlélés 90% felett van. Általában a legjobb hosszú távú eredmények akkor érhetők el, ha sikeres műtéti megoldás történik minél fiatalabb életkorban, hiszen ekkor még kevés egyéb károsodás áll fenn mind a szívben, mind a szervezet többi részében. Ha a műtéti korrekció később történik, már sok esetben láthatóak egyéb strukturális és funkcionális károsodások a szívben és tapasztalhatóak lehetnek a fennálló magas vérnyomás következményei is.

A műtéti megoldást követően előfordulhat ismételt szűkület kialakulása, illetve sok esetben fennmarad a magas vérnyomás, ami hosszú távú gyógyszeres kezelést igényel. Minden coarctatio aortae-ben szenvedő betegnek – akkor is, ha sikeres műtéti megoldás történt – rendszeres kardiológiai kontrollvizsgálatokon kell részt vennie élete végéig.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Tóth Sára Rebeka

Felhasznált irodalom:

• Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta (UpToDate)
• Management of coarctation of the aorta (UpToDate)
• Coarctatio aortae (Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet (GOKVI) Gyermekszív Központ)
• A coarctatio aortae kezelése újszülöttkortól a felnőttkorig (Hartyánszky István dr., Varga Sándor dr., Hartyánszky István oh., Bogáts Gábor dr.)
• Current management of coarctation of the aorta (National Library of medicine (NIH))