Izmok meszesedése és csontosodása

Az izmok meszesedését, csontosodását, az izomszövetben lerakódott kálciumkristályok okozzák. Az izomszövetben kisebb csontcsomók alakulnak ki, ez néhány esetben megváltozott mozgással és fájdalommal jár.

Mivel jár az izmok meszesedése, csontosodása?

Heterotóp csontosodásnak nevezzük azt a folyamatot, amikor teljes mértékben ép és funkcionáló csontszövet alakul ki ott, ahol nem kellene lennie (tehát nem csontkinövésként, hanem eltérő szövetekben kialakulva). Leggyakrabban ez az izmokat, izmok körüli kötőszöveteket, ínakat, szalagokat és ízületeket érinti. Az izomszövetben kisebb csontcsomók alakulnak ki, ez fájdalommal, gyulladással, duzzanattal jár, előrehaladottabb esetben korlátozza a beteg mozgásképességét is.

Az izmok meszesedésének, csontosodásának oka több kórkép is lehet. Két betegséget ismertetünk, melyek vezető tünete az izmok csontosodása. Mind lefolyásában, mind a kezelhetőségi lehetőségeket tekintve igen eltérő folyamatokról van szó.

Az izom csontosodásával járó betegségek

Myositis ossificans

A myositis ossificans egy olyan állapot, amiben az izmok az őket ért sérülés vagy gyulladás után nem megfelelően gyógyunak, a fibroblasztok (azok a sejtek, amikből differenciálódás után a valódi izomsejtek keletkeznek) nem megfelelő csontképző (oszteogén) sejtekké alakulnak át, így csontszövet képződik a behatás helyén. Kialakulásának pontos mechanizmusa nem tisztázott, de feltehetően az izmok sérülésekor felszabaduló citokinek őssejtekre gyakorolt hatása áll a meszesedési-csontosodási folyamat hátterében.

Az izmok csontosodási folyamata myositis ossificans esetén három szakaszra osztható: korai, középső és érett. A korai szakaszra (a sérülést követő első négy hét) a gyulladásos reakció és új csontképződés jellemző. A köztes fázisban (a sérülés után négy-nyolc héttel) kezd a meszesedés jelentkezni, és ez látható a röntgenfelvételeken. Az érett szakaszban valódi csont kezd kialakulni. A csont megszilárdul a következő hónapokban, és ezt követően csontregresszió következik be.

A myositis ossificans leggyakrabban fiatal, aktív emberek és sportolók körében fordul elő, illetve gyakran figyelhető meg deréktól lefelé bénultak körében. A legtöbb (kb. 80%) csontosodás a combban vagy a karban keletkezik, de a mellizmok és farizmok is érintettek lehetnek. A betegségre jellemző tünet a fájdalom, a tapintható kemény csomó az izomban, elhelyezkedésétől függően a mozgástartomány is beszűkülhet.

A diagnózist radiológiai (ultrahang, röntgen, CT, MR) vizsgálat mellett a biopszia elemzésével állítható fel, utóbbi lehetőséget biztosít a rosszindulatú lágyszöveti daganatoktól (szarkómáktól) való megkülönböztetésére is.

Kezelésben kulcsfontosságú a csontosodási folyamat kialakulásának megelőzése. Ehhez a gyulladásos reakciót és a vérömleny (hematóma) kialakulását kell a lehető leginkább csökkenteni. Első lépés a sérült végtag pihentetése. Az érintett végtagot rögzíteni kell ágynyugalommal, jégterápiával, kompresszióval és a végtag felpolcolásával. Két-három nap után óvatos fizikoterápiával megkezdhető a mozgás fokozatos bővítése.

Ha mégis kialakult a csontosodás, illetve az olyan helyen van, ahol fájdalmat okoz, vagy a mozgást korlátozza, akkor sebészi kimetszéshez lehet folyamodni, 6-18 hónappal a sérülés után. A túl korán végzett műtéti beavatkozás fokozza a kiújulás esélyét. A kiújulás megelőzésében (a műtétet követően) egyszeri, kis dózisú sugárterápia és indometacin kúra kominációjával kedvező eredményeket értek el.

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP)

A fibrodysplasia ossificans progressiva (más néven myositis ossificans progressiva), vagy kőember szindróma, egy genetikai betegség, amelyben a lágyrészek a csontosodása sérülés nélkül is megtörténhet. A FOP rendkívül ritka, világszerte kevesebb mint 1500 eset ismert.

Hátterében az ACVR1 gén mutációja áll. Ez a rendellenes gén kialakulhat spontán a fogantatás során, de örökölhető is, amennyiben az egyik szülő hordozza azt. A diagnózis felállítása genetikai vizsgálaton és a tüneteken alapul.

A krónikus, progresszív rendellenességre jelenleg nincs gyógymód, minden sebészi beavatkozás „olaj a tűzre”, fokozza a csontosodást, az érintett betegek a korai húszas éveikben már kerekesszékbe kényszerülnek, átlagosan 40 éves korukig élnek. Az alultápláltság és felső légúti fertőzések a vezető halálok a köreikben.

A fibrodysplasia ossificans progressiva tünetei korán jelentkeznek: a látszólag teljesen egészséges csecsemők általában rövid, rosszul fejlett nagylábujjakkal születnek. A csont- és ízületi problémák miatt a mozgásfejlődésben elmaradnak, nehezen tanulnak meg kúszni. A csontok túlburjánzása már gyermekkorban elkezdődik, általában a nyakban és a vállakban jelennek meg kemény csomók, amik fájdalmas gyulladást okoznak, néha alacsony láz kíséri. A mozgás súlyosan korlátozódhat, mivel a csontok belenőnek az ízületekbe. A gerinc deformálódhat, a mellkas mozgása korlátozottá válik, ami fokozza a légúti fertőzések kockázatát. Az állkapocs korlátozott mozgása megnehezíti, majd ellehetetleníti az étkezést, ami alultápláltsághoz és fogyáshoz vezethet. A beszéd is nehezítetté válik. A hallócsontocskák csontosodása miatt az érintettek több, mint 50%-ban halláskárosodás is fellép. A betegség terjedésével a beteg gyakorlatilag teljesen mozgásképtelenné válik.

Jelenleg nem ismert olyan kezelés, amely lassítaná vagy megállítaná a betegség előrehaladását, az egyes tünetek kezelése (szteroid és nemszteroid típusú gyulladáscsökkentők, fájdalomcsillapítók, speciális orvosi eszközök, pl. merevítők használata) ugyanakkor javíthatja az életminőséget. Fontos kerülni minden olyan tevékenységet, ami izomsérüléssel járhat. Műtét és biopsziás mintavétel is mellőzendő FOP esetén, mert a beavatkozás az adott területen gyors csontnövekedést okozhat.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász