Dupuytren-kontraktúra

A betegségben szenvedőknél azok az inak, melyek a tenyér bőrét az alatta fekvő kötőszövetes hártyához rögzítik, megvastagodnak és megrövidülnek. Mivel ezek kapcsolódnak az ujjak hajlításában részt vevő inakhoz, a rövidülés az ujjak helyzetére is hatással van.

A Dupuytren-kontraktúra (kontraktúra: deformitást és/vagy kényszertartást okozó ín- és/vagy izomrövidülés, zsugorodás) regényes elnevezés, egy kézsebészeti vonatkozású kórképet takar.

Leggyakrabban a középkorú, a negyvenedik életévüket betöltött férfiak betegsége. Egyes kutatások megállapították, hogy Izland, Skócia északi területein, Norvégiában és Ausztráliában nagyobb arányban fordul elő a lakosok közt. Leírták a kórkép kiterjedtebb előfordulását is, a Dupuytren-kontraktúra ritkán a talpon is jelentkezhet (a talpon jelentkező formáját Ledderhose-szindrómának nevezik).

A betegség lényege, hogy azok az inak, melyek a tenyér bőrét az alatta fekvő, erős kötőszövetes hártyához (aponeurosis palmaris) rögzítik, megvastagodnak és megrövidülnek. Mivel a tenyér nevezett inai, és az aponeurosis kapcsolódnak az ujjak hajlításában részt vevő inakhoz, a rövidülés az ujjak helyzetére is hatással van.

Az inak elváltozását az azokat alkotó kötőszöveti sejtek (fibroblasztok) számának növekedése, nagy mennyiségű kollagén termelése hozza létre. Gyakran mindkét kéz szimmetrikusan érintett, bár ilyenkor is az egyik oldal elváltozása súlyosabb. Az érintett ujjak sorrendje a gyakoriság alapján: negyedik, ötödik, harmadik, második.

A betegség lefolyása progresszív, vagyis az idő előrehaladásával az állapot romlik, fiatalabb betegek esetében gyorsabban. Ugyanakkor a betegek körülbelül 10 százalékánál spontán javulás következik be.

A betegség rizikófaktorai

A betegség oka nem teljesen tisztázott, felmerül az ismétlődő traumák (a kezet ért sérülések) előidéző szerepe, illetve az örökletes hajlam is.

Cukorbetegek között a betegség 3-33 százalékban fordul elő, a megjelenés rendszerint enyhe. A dohányzás és a rendszeres, főként nagy mennyiségű alkoholfogyasztás hajlamosít a betegségre. A miért nem ismert, a kiserek (melyek a tenyéri inakat is táplálják) változása lehet a kulcsmotívum.

Egy tanulmány beszámolt a Dupuytren-kontraktúra és az epilepszia kapcsolatáról, illetve arról, hogy a rohamok kezelésére szolgáló gyógyszerek elhagyása után, a betegség egyes tünetei visszafejlődtek.

Azóta az összefüggést nem sikerült újra igazolni.

A megelőzés lehetőségei kérdésesek, ám a rizikófaktorok kerülése segíthet. A diabéteszes betegek vércukorkontrolljának a kontraktúra állapotára való hatását felmérő vizsgálatok még nem történtek.

Milyen tünetek jelzik a betegséget?

A vezető tünet az egyik vagy mindkét kéz évek alatt bekövetkező, folyamatos funkcióromlása, mely a mindennapi tevékenységek nehezítettségében (például fésülködés, a ruhák begombolása) nyilvánul meg.

Kezdetben, még a kontraktúrák kialakulása előtt, a tenyér területén tömött csomók tapinthatók, főleg az ujjakhoz közel eső részeken. Ezután, hosszabb folyamat eredményekét, az ujjak előbb részben, majd teljesen behajlított állapotban rögzülnek.

A csomók jelenléte a igen jellemző a betegségre: kezdetben tömött, heges csomók formájában jelennek meg, majd kötegek alakulnak ki, melyek előrehaladott esetben az ujjak bőre alatt is tapinthatók. Később kialakulnak a fent leírt kényszertartások.

A betegség kezelése

1-es stádiumban megengedhető az óvatos várakozás, rendszeres orvosi ellenőrzéssel. A kezdeti kezelés lehet injekciós, melynek során szteroid tartalmú gyógyszert fecskendeznek a csomóba.

Műtéti megoldás indokolt, ha az ujjízületek működése tovább romlik, a kényszertartás súlyosbodik. Minél hosszabb ideig áll fenn a kontraktúra, a kezelés eredményei annál szerényebbek lesznek. A műtét legtöbbször altatásban történik. Az általánosan alkalmazott eljárás az aponeurosis eltávolítása.

A műtét után a harmadik naptól a nem érintett ízületek tornája, a 10-12 napon varratszedés történik.

A harmadik hétig vezetett gyakorlatok végezhetők, eztán az érintett ízületek aktív tornájára van szükség. A módszerrel végleges gyógyulás érhető el.

Tovább Mozgásszervi megbetegedésekről a WEBBetegen

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Kónya Judit, családorvos