Súlyos izomgyengeség (myasthenia gravis)
frissítve:
Az autoimmun betegségek olyan ritka kórképek, amelyekben a szervezet valamilyen saját alkotórésze ellen alakul ki immunválasz. Ebbe a betegségcsoportba tartozik a myasthenia gravis is.
A betegségben a szervezetben olyan fehérjék (autoantitestek) termelődnek, amelyek reagálnak az ideg-izom átmenetben levő úgynevezett acetilkolin receptorokkal. Ezen receptorok feladata az, hogy a mozgató idegről jövő ingerület ingerületet váltson ki a vázizmokon, így az izomösszehúzódás létrejöhessen. Az autoantitestek hatására az izomsejteken az acetilkolin receptorok száma csökken, így az izomösszehúzódás kiváltása nehezítetté válik, izomgyengeség lép fel.
A betegség pontos oka ismeretlen, genetikai tényezők mellett, vírusfertőzések szerepe is felmerült a kialakulásában. Elsősorban az élet harmadik illetve hetedik évtizedében jelentkezhetnek a tünetei, de minden életkorban kezdődhet a betegség. Napjainkban százezer lakosonként körülbelül 0,6-1,1 új esetet fedeznek fel évente.
A myasthenia gravis tünetei
Jellegzetes a kezdetben megerőltetést követően kialakuló kettőslátás, elkent beszéd, a tarkóizmok illetve a törzsközeli végtagizmok gyengesége (nehezen tud fésülködni, lépcsőn járni). A tünetek pihenést követően enyhülnek, megerőltetést követően fokozódnak.
A betegség kiterjedése igen változatos, van akinél csak kettős látás, homályos látás, szemhéjcsüngés jelentkezik, más esetben elsősorban a garat illetve a nyelv lehet érintett, másoknál a végtag, törzsizomzat gyengesége dominál.
A tünetek intenzitása, kiterjedése is változhat spontán módon is. A betegség igen súlyos, az életet veszélyeztető formája az úgynevezett myastheniás krízis, melynek során a légzés, nyelés is nehezítetté válik, s segítség nélkül a beteg megfulladhat.
Hogyan ismerhető fel a betegség?
Először is jellegzetes panaszok vetik fel a betegség gyanúját. A gyanút igazolja az úgynevezett Tensilon-teszt. Ennek során a beteg olyan gyógyszert kap, ami gátolja az acetilkolin lebomlását. A gyógyszer hatására a beteg tünetei átmenetileg látványosan javulnak.
A végleges diagnózis kimondásában esetenként elektromyográfiás illetve egyesrost elektromyografiás vizsgálatra lehet szükség. Mivel az autoantitestek termelésében a szegycsont mögött elhelyezkedő csecsemőmirigynek központi szerepe van és számos esetben a szerv megnagyobbodik, így mellkasi CT-vizsgálatra is szükség van.
A myasthenia gravis kezelése
| Mellékhatások |
| Fontos tudni, hogy ezek az eljárások nem veszélytelenek, alkalmazásuk csak súlyos, életet fenyegető esetekben indokolt. A betegek számára a gyógyulást vagy az igen jelentős javulást a csecsemőmirigy műtéti úton való eltávolítása hozhat. |
A betegség kezelése tüneti és oki terápiából áll. A tüneti kezelés célja az izomerő javítása. Az acetilkolin mennyiségének emelésére olyan gyógyszerek szolgálnak, amelyek az acetilkolin bontását végző enzim működését gátolják.
A magasabb acetilkolinszint lehetővé teszi az ingerületátvitelt, így a tünetek csökkennek. Fontos tudni azonban a betegnek, hogy túladagolásuk súlyos tünetekhez vezethet (fokozott nyálfolyás, és váladékképződés, lassú szívműködés, zavartság, az izomgyengeség fokozódhat is).
Tüneti kezelésként hat a plazmapheresis nevű eljárás, ennek során a beteg vérplazmáját megfelelő oldatokra cserélik, ezáltal átmenetileg az antitestek száma csökken, javulás érhető el.
Az oki kezelések célja az autoantitest termelés csökkentése. Erre a célra különböző jellegű immunrendszert "gyengítő" gyógyszereket alkalmaznak (mellékvesehormonok). Hasonló hatás, azaz az antitest termelés csökkenése érhető el emberi vérből kinyert immunfehérjék beadásával is.
A műtét a betegség első 4-5 évében és elsősorban fiatal betegek esetén hoz gyógyulást, de alkalmazására minden esetben egyéni mérlegelést követően kerülhet sor. A műtéte előtt a betegség tüneteit lehetőség szerint minimalizálni kell. A javulás a műtét után az esetek egy részében elhúzódó, hónapokig, sőt évekig tarthat.
Hogy a betegség a lehető legkevesebb kellemetlenséget okozza, nagyon fontos, hogy a diagnózist követően minden myastheniás beteget olyan szakrendelés gondozzon, ahol megvannak a szükséges diagnosztikus és terápiás lehetőségek.
Mivel a betegség kezelésére alkalmazott gyógyszereknek súlyos mellékhatásai lehetnek, a javasolt kezelés pontos betartása szükséges. Számos gyógyszer ronthatja a beteg tüneteit (fájdalomcsillapítók, nyugtatók, antibiotikumok, vérnyomáscsökkentők), ezért bármilyen új gyógyszer alkalmazása előtt konzultáljon szakrendelője orvosával!
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Siró Péter, neurológus
