Sclerosis multiplex: progresszió vagy fellángolások?

Milyen gyakorlati nehézségekre kell felkészülnie a betegnek a betegség progresszív típusaiban, és milyenekre a betegség relapszáló-remittáló formájában?

A sclerosis multiplex (SM) a központi idegrendszer krónikus gyulladásos megbetegedése. A központi idegrendszer az agy és a gerincvelő. Az SM a leggyakoribb fiatal felnőttkorban kezdődő ideggyógyászati megbetegedés, mely az esetek közel kétharmadában 10-15 év kórlefolyás után maradandó rokkantsághoz és idő előtti nyugdíjazáshoz vezet.

Klinikailag két alapvető formája definiálható:

• a visszaeső-javuló forma (relapszáló-remittáló forma) (amely az esetek jelentős részében másodlagos progrediáló formába megy át), a betegek 65-80%-a tartozik ebbe a kedvezőbb lefolyású csoportba, és
• a primer progresszív forma (a betegek 10-15%-a)

A legutóbbi évek neuropatológiai kutatásai arra utalnak, hogy az említett klinikai formák hátterében négy elkülöníthető szövettani patomechanizmus állhat. A sclerosis multiplex egyik formájának sem tisztázott jelenleg még a kiváltó oka.

Az SM általános jellemzői, amik a betegség minkét formájában jelentkeznek

A sclerosis multiplex elnevezés alatt azt értette a betegséget leíró Charcot, hogy tünetei sokszínűek és változékonyak, múlékonyak, valamint multifokálisak: a látóideg, az agytörzs, a kisagy, illetve a gerincvelő károsodására jellemző panaszok uralnak egy-egy kiújulást, amit ebben a betegségben hagyományosan schubnak nevezünk. Patológiai alapjuk a fehérállomány fehérjéje ellen kialakuló antitestek megjelenése, ami egy adott területen fehérállomány pusztulásához, és a terület által irányított funkció kieséséhez vezet.

Az SM mérsékelten csökkenti a várható élettartamot. Átlagosan 38 év a túlélés az első schub idejétől, a halálozás átlagosan 65 éves életkorban következik be.

A relapszáló-remittáló formával járó nehézségek

A visszaeső-javuló (relapszáló-remittáló) forma a klasszikus SM lefolyás. Jellemzője, hogy az első tünet lehet bármilyen központi idegrendszeri tünet: leggyakrabban látászavar (amaurosis fugax-átmeneti vakság), de gyakori egy-egy végtag bénulása vagy szédülés és egyensúlyzavar. Az autoimmun gyulladás, ami a folyamatot kiváltja, a relapszáló-remittáló formában spontán gyógyulásra is hajlamos, ezért régen is, annak ellenére, hogy még nem volt hatékony kezelése az SM-nek, ideiglenesen spontán gyógyulás következett be, akár teljesen elmúlt a bénulás, visszatért a látás. Majd általában már egy éven belül újabb schub jelentkezett, tipikusan teljesen más helyen, ezért teljesen más tünetekkel. A ralapszáló-remittáló formában minden következő schub után bekövetkezik a spontán javulás, de ha a beteg nem kap kezelést, akkor minden következő schub hagy maga után maradványtüneteket. A betegség progressziójával a schubok egyre gyakoribbá váltak, és egyre súlyosabb tünetek maradtak vissza, és még 20-30 évvel ezelőtt egy-két évtizeden belül tolókocsiba kényszerült a fiatal beteg, majd ágyban fekvővé vált. Ekkor már a betegség ebben a formában is remissziók nélkül zajlik. A relapszáló-remittáló formában 1-2 évtized után a hullámzás megszűnik, és lassú progresszió figyelhető meg (másodlagos progresszív SM). A teljes mozgásképtelenség előidézte a fekvés szövődményeit, és a betegek negyvenes-ötevenes éveikben haltak meg ezen szövődményekben.

A jelenlegi korszerű kezelés 60-70%-kal csökkenti a klinkai schubok kiujúlását, és közel 40%-kal a rokkantságot a ralapszáló-remittáló formában.

A ralapszáló-remittáló formában a betegek egyötödénél a kórlefolyás igen gyenge, jóindulatú, még 15 év után is a beteg önellátó, képes dolgozni. 25 évvel a diagnózis után a betegek egyharmada képes dolgozni és kétharmada járóképes. De a betegek négyötödében hosszú távú komplex kezelésre és maximálisan kihasználandó rehabilitációra kell felkészülni, valamint a betegség előrehaladásával komoly életmódváltásra (rokkantság, munkaképtelenség, majd önellátási képtelélenség, gyakori kórházi ellátás), bízva az orvostudomány fejlődésében. A relapszusok kb. egyharmadát előzi meg felső légúti megbetegedés, ezért javasolt az influenza és a hepatitis elleni védőoltás! Szülés után a relapszus valószínűsége megnő az első 3-6 hónapban.

A primer progresszív forma jellemzői

A primer progresszív forma az SM súlyosabb, kedvezőtlenebb formája. Az ebben a típusban szenvedő betegeknél nincsenek remissziók, és az új tünetek úgy jelentkeznek, hogy a régiek változatlan súlyossággal maradnak meg. Korábban a hatékony kezelés hiányában ebben a formában néhány éven belül rokkanttá, majd teljesen mozgásképtelenné váltak a betegek, és a halálozásuk is bekövetkezett egy évtizeden belül. Ez a forma gyakoribb férfiakban, később, 35 éves kor felett indul. Ezeknél a formáknál a terápia hatékonysága valamivel kisebb, ezért agresszívebb kezelést indítanak, ami járhat komoly mellékhatásokkal.

Tovább

• Mikor és miért szükséges az SM-betegek MRI-vizsgálata?
• A sclerosis multiplex kezelése
• Rokkantsági fok sclerosis multiplexben: az EDSS (Kurtzke-féle) skála

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Kerekes Éva, neurológus, gyermekneurológus