Craniopharyngeoma - Okok, tünetek és kezelés

Mi az a craniopharyngeoma (ejtsd: kraniofaringeóma)? Mi okozhatja a kialakulását? Milyen tüneteket okozhat? Hogyan lehet felismerni? Hogyan kezelhető?

A központi idegrendszer daganatai a rosszindulatú elváltozások mintegy 2%-át képezik. Az agykoponyán belül számtalan típusú sejtet találunk, melyekből kiindulhatnak elváltozások: az astrocitáktól (csillag alakú sejtek) az idegsejtek nyúlványain keresztül az agy támasztó szöveteiből és ereiből is kiindulhatnak elváltozások. Szövettani felosztásuk az Egészségügyi Világszervezet (WHO) ajánlása alapján történik. Ez nemcsak a szövettani szerkezetet, hanem az elhelyezkedést is figyelembe veszi. Külön csoportot képeznek például a tobozmirigyből, az agyburokból kiinduló daganatok. A szövettani kép, az agykoponyán belüli elhelyezkedés és a klinikai megjelenés alapján jó-, átmeneti (szemimalignus) - és rosszindulatú daganatokat különböztetünk meg.

A craniopharyngeoma kialakulásának oka, elhelyezkedése

A hátsó garatfal és a koponyaalap fejlődése során az úgynevezett Rathke-tasak húzódik rá a kezdeti idegsejtekre. Így alakul ki az agyalapi mirigy (hipofízis). A kétfajta szövettani típus egyesülését jelen tudásunk szerint különböző gének és anyagok (transzkripciós faktorok) befolyásolják. Abban az esetben, ha az egyedfejlődés során nem kifejlett (ébrényi) sejtek maradnak vissza, ezekből az élet során daganat alakulhat ki. Az agytumorok körülbelül 10%-át képezik a hipofízis daganatai. Ezek szövettani szerkezete lehet rosszindulatú, amely vagy eredetileg ezen a területen alakult ki, vagy áttététként jelenik meg valamely más szervből kiindulva. Lehetnek hormontermelő, jóindulatú elváltozások – adenomák. Külön csoportot képeznek az úgynevezett craniopharyngeomák, melynek sejtjeit az egyedfejlődés közben ott maradt képletek alkotják. A betegség két életkorban gyakori: a gyermekkori csoportba tartozókat általában az 5-14 év között, az idősebbekben előfordulókat 50-74 év között fedezik fel. Szövettani képük is különböző: fiatalkorban inkább az úgynevezett adamantinomatosus, míg felnőttkorban pedig a papilláris típus igazolható. Napjainkban ezekben az elváltozásokban különböző genetikai eltéréseket, mutációkat igazoltak.

A craniopharyngeoma klinikai tünetei

A lassan fejlődő daganatok többféle tünetet okozhatnak:

• Elhelyezkedésük alapján koponyaűri nyomásfokozódást: Az agykoponya területén az agyvizenyő (likvor = liquor) felszaporodása során elsősorban fejfájás, hányás jelentkezhet. Később az alacsony szívműködés, vérnyomás-emelkedés, homályos látás okozhat panaszokat.

• Abban az esetben, ha a daganat a hipofízis területét foglalja el vagy a hipofízis-hipotalamusz összeköttetésének helyén (hipofízisnyél) helyezkedik el, akkor leggyakoribb tünetként hormonális változások alakulnak ki. Ezek közül ki kell hangsúlyozni a növekedési hormon hiányát, mely miatt a gyermekek nem fejlődnek, s alacsonyak maradnak. Több összetevő alapján a szexuális érésük is elmarad vagy késik. A „serkentő hormonok” hiánya miatt pajzsmirigy- és/vagy mellékvesekéreg-alulműködés jelenhet meg. Egyik legfeltűnőbb tünet, hogy a beteg igen sokat iszik és a napi vizeletmennyisége is meghaladhatja a 3-4 litert vagy még többet. Ilyenkor diabetes insipidus kialakulása valószínű.

• Abban az esetben, ha a daganat a látóideg kereszteződésének területén foglal helyet (chiasma), akkor látótérkiesést észlel a beteg. Az oldalirányú vagy a fenti-lenti területeket nem veszi észre.

• Pszichés tünetek is felléphetnek. Többek között tanulási nehezítettség, emlékezőképesség zavarai szintén felhívhatják a figyelmet a központi idegrendszeri daganat jelenlétére.

• A daganatokra jellemző általános tünetek közül a gyengeség, fáradékonyság tünetei lehetnek a daganatnak.

• Olyan esetekben, amikor a hátulsó garatra vagy egyéb környező szervekre terjed ki a folyamat, orrdugulás, nazális hang, esetleg hallászavar, füldugulás, fülzúgás jelentkezhet.

Kivizsgálás

A fent ismertetettek alapján képalkotó és laboratóriumi vizsgálatok támaszthatják alá a craniopharyngeoma jelenlétét. A nuklearis magrezonancia (MR) vizsgálat a daganat elhelyezkedését: a sellában (az ékcsont testének az agyalap felé terjedő vájulata) vagy efölött (suprasellarisan) igazolhatja az elváltozást. A daganat belső összetételére utalhat folyadék- és/vagy koleszterinkristályok jelenléte. A meszeses gócok megjelenése szintén elősegíti a diagnózis felállítását.

Endokrinológiai kivizsgálás során hormonmeghatározások történhetnek, melyek alapján már a terápiás beavatkozások előtt pótolhatók az egyes hormonok.

A klinikai tünetek megerősítése vagy kizárása céljából szükséges még szemészeti, gégészeti szakvizsgálat (látótér-, hallásvizsgálat stb.).

A craniopharyngeoma kezelési lehetőségei

Sebészi kezelés

A craniopharyngeoma fennállta a képalkotó és labor- (hormonmeghatározások) vizsgálatok alapján nagy valószínűséggel igazolható, így csak szövettani mintavétel, biopszia végzése ritka. A kimutatott daganat teljes eltávolítása a cél. Ezt lehet mikrosebészeti úton – leggyakrabban az orrüreg felől megközelítve – elvégezni, de a daganat nagyságától és kiterjedésétől függően nyílt műtét, kraniotomia is szóba jön.

Sugárterápia

A szövettani eredménytől és a műtéti eredménytől függően sugárterápia válhat szükségessé (ha visszamaradtak daganatos sejtek). Ezt lehet izotóp beültetésével végezni. Erre leggyakrabban Yttrium-90-et használnak vagy egyéb béta-sugárzó anyagot. Ezenkívül egyéb sugársebészeti eljárás is végezhető: gamma-kés, sztereotaxia, Ciberknife alkalmazása. Magyarországon proton besugárzásra alkalmas készülék nem működik. Ezzel a technikával besugárzott céltérfogat pontos behatárolása mellett a környező szövetek kisebb sugárterhelésnek vannak kitéve.

Gyógyszeres kezelés

Tekintettel arra, hogy a craniopharyngeoma szövettanilag a jóindulatú daganatok közé tartozik, a rosszindulatú tumorok kezelésében alkalmazott gyógyszerek adása nem szükséges. Abban az esetben, ha kiújult cystosus elváltozást észlelnek, akkor bleomycin helyi alkalmazása válhat szükségessé. Amennyiben a szövettani vizsgálat rosszindulatú elváltozást is kimutat, és a sugárterápia nem elégséges, akkor carboplatin, paclitaxel adása is szóba jöhet. Ennél fontosabb, hogy a kialakult hormonális eltérések miatt hosszan, akár élethosszan tartó endokrinológiai kezelést igényelnek a betegek.

Utánkövetés

Az idegsebészeti és sugárterápiás ellátás után a betegeket folyamatosan követni kell. A daganat kiújulási aránya kicsi. Irodalmi adatok alapján a gyermekkori craniopharyngeoma miatt kezeltek 10 éves túlélése 100-65% között mozog. Néhány esetben 20 éves túlélést is feltüntetnek, amely 70% körül található. A hosszú távú követés során a helyi eltéréseken kívül a hormonális változásokat és azok ellátását is mindenképpen figyelembe kell venni (pl. késői következmény lehet a kóros elhízás és az azt követő zavarok: szív- és érrendszeri szövődmények, csontritkulás stb.).

Kapcsolódó Az agydaganatok típusai

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Baki Márta, onkológus