Epilepszia szindrómák
frissítve:
Az epilepszia nem egységes betegség, az elnevezés sok szindróma összefoglaló elnevezése. Közös bennük a fő klinikai jellemző, az ismétlődő, rövidebb-hosszabb rohamszerű esemény (epilepsziás roham), amely általában spontán lép fel és önmagától szűnik.
Az epilepszia krónikus központi idegrendszeri kórállapot, és nem egységes betegség. Egy epilepsziás jellegű roham lezajlása nem jelent epilepszia betegséget! Ha az epilepsziás rohamok felismerhető provokáló ágens nélkül, ismétlődve lépnek fel, akkor diagnosztizálunk epilepsziás betegséget.
Az epilepszia kialakulása olyan kórfolyamatok következménye, amik az idegsejtek ingerlékenységének tartós és kórosan fokozott megváltozását okozzák. Ezek a kórfolyamatok különbözőek lehetnek, ezért az epilepszia nem egységes betegség, hanem szindromákra osztjuk fel. Az adott szindróma határozza meg, hogy melyik gyógyszert választjuk, valamint a beteg kilátásait, a kezelés várható kimenetelét is. Az egyes szindrómák jelentősen különböznek egymástól a rohamformák, a klinikum, a kezelhetőség és a prognózis tekintetében.
Az epilepszia szindrómák csoportosítása
Az epilepsziák osztályozását korunkban a neurogenetika és az agyi képalkotó eljárások fejlődésével folyamatosan módosítják. A jelenleg praktizáló epileptológusok zöme az 1989-es ILAE klasszifikációt használta a szakmai élete során, ami jelentősen megkönnyítette egy-egy beteg besorolását és kezelését. A legutóbbi ILAE osztályozás 2019-ben jelent meg.
A klasszifikáció két vezérfonal mentén történik:
- Az egyik tengely a roham jellege: fokális (amikor körülírt agyi elváltozást találunk az agyi MR- és EEG-vizsgálatokkal az epilepszia hátterében), vagy generalizált (amikor a rohamok kivizsgálása során nem találunk kiindulási területet, már a roham kezdetekor az egész agy izgalmi állapotban van).
- A másik tengely a kóreredet: a genetikusan meghatározott (úgynevezett idiopathiás) és a szerzett (az agy betegsége talaján kialakult) epilepsziák.
Az epilepsziák besorolásánál az életkor, a rohamfajta, az EEG-eltérések és az MR-eltérések a mérvadóak, de fontos lehet a betegség lefolyása is.
A leggakoribb formák életkor szerint csoportosítva
- Újszülöttkori epilepsziák
- Csecsemő- és kisdedkori tünetegyüttesek: West-szindróma, Lennox-Gastaut, Dravet, Panayiotopoulos. A korábban súlyos lemaradást okozó West-szindróma ma a legtöbb esetben jól kezelhető, a Lennox-Gastaut szindróma kezelése viszont továbbra is nagy kihívást jelent.
- Iskoláskorban kezdődó szindrómák: absence, benignus centrotemporális gyerekkori epilepszia, juvenilis generalizált epilepszia mioklónusokkal és ébredési GTK rohamokkal. A gyerekkori epilepsziák között számos jóindulatú, jó prognózisú kórképet ismerünk (pl. benignus centrotemporalis, juvenilis generalizált epilepszia), ezek a gyermekek normális életet élnek és meggyógyulnak. Az absence prógnózisa változó lehet.
- Felnőttkori epilepsziák: temporalis, frontális, parietalis és occipitalis epilepszia.
Szerzett betegségek talaján kialakult epilepsziák
agydaganat, stroke, az agyat érintő gyulladásos kórképek következményeként. A stroke talaján kialakult epilepszia betegség a stroke után bárikor jelentkezhet. A stroke gyógyulásától független, ezért antiepileptikumokkal kell kezelni. A szerzett betegségek talaján felnőttkorban induló tüneti epilepsziák mindazonáltal jó prognózisúak, az első jól megválasztott gyógyszerrel rohammentessé tehető a beteg, és egy éven belül meggyógyulhatnak.
Tovább
Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Kerekes Éva, neurológus és gyermekneurológus
