A prionfehérjék idegrendszeri szerepe
megjelent:
A prionfehérjékre az elmúlt években irányult a tudósok figyelme, amikor a szivacsos agyvelősorvadás, például a kergemarhakór, illetve embernél a Creutzfeldt–Jacob-kór hátterét keresték.
Egérkísérletek azt mutatták, hogy a prionfehérjék létfontosságú szerepet játszanak az idegsejtek nyúlványait körülvevő burok fenntartásában - közölték svájci kutatók a Nature Neuroscience című szaklap vasárnap megjelent számában.
A zürichi egyetemi kórház kutatói szerint lehetséges, hogy a "jó" prionok hiánya betegséget okoz a perifériás idegrendszerben.
| A prion |
| A prion egy fehérje természetű fertőző ágens, amely a "gazdaszervezetben", például az emberben képes tovább szaporodni. Prion okozza például a szarvasmarhák szivacsos agyvelőgyulladását is. >>A prion betegségekről |
A prionfehérjékre az elmúlt években irányult a tudósok figyelme, amikor a szivacsos agyvelősorvadás, például a kergemarhakór, illetve embernél a Creutzfeldt–Jacob-kór hátterét keresték.
Ezt a degeneratív és gyógyíthatatlan állapotot mai ismereteink szerint hibás térszerkezetű, fertőző prionfehérjék okozzák. A zürichi kutatók azonban a prionfehérjék normális térszerkezetű változatát vizsgálták olyan egerekben, amelyeknél kevesebb prion termelődött a szokásosnál.
Ha az ideszálat védő burok sérül
Ezek az egerek ellenállóak a prionbetegségekkel szemben, ám más abnormalitások fejlődtek ki náluk, például a perifériás idegsejtekben, amelyekben az idegszálat körülvevő védőburok sérült. Ezek az idegek szállítják a központi idegrendszerből, az agyból és a gerincvelőből az utasításokat a szervekhez és a végtagokhoz.
Megállapították, hogy a prion neuronokból való eltávolítása után a védőburok sérült, és az idegsejtek degenerálódtak. A svájci kutatók még korainak tartják következtetések levonását. 2007-ben a Leedsi Egyetem kutatói Nigel Hooper vezetésével azt állapították meg, hogy az egészséges prionok jelenléte némi védettséget nyújt az Alzheimer-kór kialakulása ellen.
"Vannak bizonyítékok arra, hogy több különböző szerepet játszhatnak (a prionok), attól függően, hol találhatók meg a szervezetben" - mondta Hooper a BBC hírportáljának.
Demenciát okozó ritkább kórképek |
| A demenciát egy kis százalékban olyan ritkábban előforduló agyi megbetegedések okozzák, mint a Pick-betegség, a Lewy-testes betegség, a Huntington chorea, vagy az ismertebbnek és gyakoribbnak mondható Parkinson-kór. A Pick-betegség egy az Alzheimer-kórra nagyon hasonlító, ritka kórkép. Abban tér el a sokak által ismert demenciaformától, hogy az agynak csak egy körülírt részét érinti és a beteg állapota gyorsan romlik. Az érintett agyterületből vett szövettani mintát mikroszkóppal vizsgálva jellegzetes duzzadt, ballonszerű, zárványokat tartalmazó úgynevezett Pick-sejteket tudnak kimutatni az orvosok. Demenciát okozó ritkább kórképek>> |
(MTI)
