A Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma nagyon ritka betegség, átlagosan egymillió főből egy személyt érinthet: a máj vénáinak súlyos szűkületei, illetve elzáródása keringési zavart okoznak. Ez a folyamat kezdetben gyakran tünetszegényen zajlik, a következményesen kialakuló vérpangás állhat az első panaszok hátterében.

A keringési zavar miatt májnagyobbodás, hasüregi vizenyő, hasi fájdalom jön létre és károsodik a máj méregtelenítő funkciója is. Súlyosabb esetben a nyelőcsővénák megrepedése vérzést okozhat, amely sürgős ellátást igényel. Kezelés nélkül súlyos májelégtelenség alakul ki idegrendszeri tünetekkel, mely végül halálhoz vezethet.

Akut formában sárgaság és veseelégtelenség is kisérheti. Krónikus formában a sárgaság hiányozhat eleinte, a páciens állapota lassabban romlik.

A betegség kialakulásának okai

Véralvadási zavart okozó betegségek állhatnak a kórállapot hátterében: veleszületett rendellenességek, vérképzőrendszeri, daganatos és gyulladásos megbetegedések egyaránt vezethetnek érelzáródást okozó vérrögképződéshez. Az esetek mintegy harmadában nem derül ki kiváltó ok.

Kivizsgálás

Fizikális vizsgálat során májelégtelenség jelei észlelhetőek: megnövekedett haskörfogat, érzékeny has, sárgaság, bokatáji vizenyő. Laboratóriumi vizsgálat a kóros májfunkciós paraméterek mellett vérkép és vesefunkciós eltéréseket is mutathat.

Ultrahang, a máj keringésének Doppler-vizsgálata, CT- és MR-vizsgálat, illetve bizonyos esetekben szövettani mintavétel (biopszia) is segítheti a diagnózis felállítását.

Terápiás lehetőségek

A máj keringésének helyreállítása többféle módszerrel is megkísérelhető. Gyógyszeres vérrögfeloldó kezeléssel a véráramlás rendezése megpróbálható, egyes esetekben katéteres értágításra, éráthidalásra lehet szükség.

A májelégtelenség tüneteinek enyhítésére kombinált gyógyszeres kezelés alkalmazható. A diagnózis gyors felállítása javítja a gyógyulási esélyeket. A legsúlyosabb esetekben májátültetés hozhat végleges megoldást.

Hogyan előzhető meg?

Az alapbetegségek kezelése, a kockázati tényezők esetén alkalmazandó vérrögösödés gátló terápia megelőzheti az érpályákban indokolatlanul kialakuló vérrög képződését.

Forrás: WEBBeteg
Felhasznált irodalom: Budd-Chiari Syndrome (Medscape)
Orvos szerzőnk: Dr. Molnár Dóra, kardiológus, belgyógyász