Sárga köröm szindróma
megjelent:
A sárga köröm szindróma egy rendkívül ritka tünetegyüttes. Első alkalommal 1927-ben dokumentálták, de az első hivatalos 1964-es eset publikálása óta kevesebb mint 200 esetet diagnosztizáltak.
A legtöbb érintett az 50 év feletti korosztályba tartozik, a betegség a férfi és a női nem között megközelítőleg azonos arányban fordul elő. A tünetegyüttes névadó és nagyon jellegzetes elváltozása a sárga köröm, a szindróma másik két jellemzője: a nyirokrendszer keringési zavara, illetve a légzési nehézségek.
A sárga köröm szindróma kialakulásának oka
A tünetegyüttes kialakulásának oka, mechanizmusa mai napig ismeretlen. A feltételezések szerint összefüggés lehet a sárga köröm szindróma és az autoimmun betegségek, az immunhiányos állapotok, bizonyos gyógyszerek, illetve daganatos betegségek között is.
A sárga köröm szindróma tünetei
Három legjellegzetesebb tünete a körmök sárgásra színeződése, a légzési nehézségek és az alsó végtagok vizesedése:
- körömérintettség: a körmök sárgásan elszíneződött, deformált, begörbült, felülete érdes, barázdált, hiányozhat a kutikula és a lunula, növekedési üteme lassú, az egészséges körömhöz képest a növekedési sebesség kb. kétszer lassabb
- légúti érintettség: jellemző lehet pleurális folyadékgyülem, krónikus köhögés, légszomj, mellkasi fájdalmak, krónikus sinusitis, arcüreggyulladás, gyakori légúti megbetegedések
- nyirokérintettség: az alsó végtagok megduzzadása általában szimmetrikusan. A karok és az arc érintettsége ritka, csakúgy, mint az ascites megjelenése.
Diagnózis
A ritka betegségek esetében a diagnosztizálás hosszú, bonyolult. Általában minden más, hasonló betegség kizárásával mondható csak ki a diagnózis. A sárga köröm szindróma diagnosztizálásához a klasszikus tünetek triászából legalább kettőnek jelen kell lennie, amiből az egyik a körömelváltozás. A pontos diagnózist azonban megnehezítheti, hogy a körmöt érintő tünetek jóval a légzési nehézségek és az ödémásodás után alakulnak ki.
A klinikai tünetek megismerése mellett laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokat, tüdőkapacitás-mérést, illetve a nyirokrendszer működését, valamint a szív- és érrendszer állapotát is jellemző vizsgálatokat végeznek.
Differenciáldiagnózis
Fontos kizárni a körmök elszíneződése esetén a gombás fertőzést körömkaparék vizsgálatával. A légúti tünetek hátterében öröklődő légúti betegségeket, COPD-t kell kizárni, valamint a nyirokrendszert érintő krónikus betegségeket, illetve a veleszületett módon alulfejlett nyirokhálózatot.
A sárga köröm szindróma kezelése
Mivel a betegség kialakulásának oka ismeretlen, oki terápia nem létezik rá, a kezelés a tüneteket célozza, az egyes tünetekkel külön-külön kell foglalkozni.
Ödémásodás ellen vízhajtók, kompressziós harisnyák, nyirokmasszázs alkalmazható. Gyakori légúti fertőzésekre antibiotikus terápia, a köröm elváltozásai ellen gombaellenes szerek adhatók. Elsősorban a körmöket érintő tünetekre a cink-, illetve az E-vitamin-pótlás kedvezően hat.
Szövődmények
A szövődmények kialakulása, illetve azok súlyossága függ az egyén általános állapotától és attól, hogy vannak-e kísérőbetegségei. Légúti érintettség miatt gyakori szövődmény lehet a visszatérő légúti infekció, tüdőgyulladás, lymphoedema miatt pedig szövődményként kialakulhat cellulitis.
Megelőzés
Nem ismertek jelenleg prevenciós lehetőségek.
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász
