A cardiomyopathia (szívizom-elfajulás, szívizombántalom)

Az úgynevezett cardiomyopathiák (kardiomiopátia) a szívizom betegségei közé sorolhatók. A szívizomzat szerkezetileg és funkciójában is károsodik, vagyis a szív összehúzódásának ereje csökken, így a szív nem képes kellő mennyiségű vér keringetésére.

Dilatatív cardiomyopathia

DCM (dilatatív cardiomyopathia) esetén a szívizomsejtek elhalnak, helyükön kötőszövetes rostok szaporodnak fel. Ennek következtében a szívkamra kitágul, fala elvékonyodik, összehúzódó képessége csökken (ezt szívultrahangon az ejekciós frakció csökkenése jelzi), a gyengén pumpáló kamra pedig nem képes a szöveteket, szerveket megfelelő mennyiségű vérrel ellátni.

Kialakulásában örökletes tényezők, alkohol, fertőzések (pl. a kullancs okozta Lyme-kór, vagy a HIV), immunbetegségek, anyagcsere-betegségek játszhatnak szerepet. Bizonyos esetekben nem sikerül a háttérben különösebb okot felfedezni, ilyenkor idiopathiás cardiomyopathiáról van szó, máskor koszorúér-betegség, súlyos billentyűbetegség végállapotaként jelentkezik az elfajulás. Egyes vegyszerek, így pl. permetezőszerek (leggyakrabban az organofoszfátok) és a kemoterápiában használatos gyógyszerek is okozhatnak dilatatív cardiomiopathiát. Egyes belső elválasztású mirigyek működésének zavarai is vezethetnek a betegség kialakulásához. Leginkább a mellékpajzsmirigy, a pajzsmirigy és a mellékvese megbetegedése esetén fordul elő. Külön említésre méltó az úgynevezett terhességi (peripartum) cardiomiopathia. Ez a terhesség harmadik harmadában, vagy a szülés utáni néhány hétben alakulhat ki.

A folyamat nagyon ritkán (pl. vírusfertőzés, alkoholfogyasztás esetén) visszafordítható, többnyire azonban romló tendenciát mutat.

Előfordulási gyakoriságát tekintve évente 5-8 főt diagnosztizálnak 100.000 lakosra vetítve.

Fontos, hogy a cardiomyopathia mielőbb felismerésre kerüljön, az időben elkezdett gyógyszeres kezelés lassíthatja a romlást. Ezt nehezítheti, hogy kezdetben nincsenek tünetek vagy nem jellegzetesek – fáradékonyság, légszomj jelentkezhet, de rutin mellkasröntgenen már korai stádiumban feltűnhet a megnagyobbodott szív. Később a betegség előrehaladtával szívelégtelenség tünetei alakulnak ki: lábdagadás, terhelésre, majd nyugalomban jelentkező fulladás, terhelhetőség csökkenése, haspuffadás, étvágytalanság, fogyás. A szívizomrostok összerendezettsége megszűnik, ez nemcsak a pumpafunkciót rontja, de kedvez a ritmuszavarok kialakulásának is, melyek akár életveszélyesek is lehetnek. A tág, gyengén összehúzódó szívüregekben nagyobb a vérrögképződés veszélye, az erekbe kiszabaduló vérrögök pedig pl. szélütést, stroke-ot okozhatnak.

A diagnózis felállításában a mellkasröntgen mellett legfontosabb a szívultrahang-vizsgálat. Ezzel pontosan tisztázható a szív kitágulásának mértéke, a szívüregi vérrögök jelenléte. Egyes tisztázatlan esetekben azonban szívkatéterezés és ennek során szívizom-mintavétel (biopszia) végzése is szükséges lehet a szívizombántalom diagnózisának felállítása érdekében.

A dilatatív cardiomyopathia csak kombinált gyógyszeres kezeléssel tartható egyensúlyban: ritmuszavar-szabályozó gyógyszerek, vízhajtók, vérnyomáscsökkentők, angiotenzinreceptor-gátlók, bétareceptor-blokkolók, a vérrögök kialakulását megakadályozó véralvadásgátlók szedése szükséges.

A gyógyszerek mellett fontos a károsító anyagok kerülése (alkoholtilalom!), a fizikai kímélet. Ezek lassítják a cardiomyopathia előrehaladását.

A kezelésben a gyógyszerek mellett speciális pacemaker-kezelés kap teret, ritmuszavarok esetén lehetőség van kisméretű defibrillátor (ICD) beültetésére a bőr alá. Súlyos esetekben a transzplantáció (szívátültetés) jelenthet megoldást.

Ez a cikk is érdekelheti A szívinfarktus tünetei

Hypertrophiás (szívizom-megvastagodással járó) cardiomyopathia

A szívizombántalom ezen formájában a lakosságnak kb. a 0,2%-a érintett.

A szívizomsejtek megnagyobbodnak és elhelyezkedésük rendezetlenné válik, a szív kamrájának fala több helyen vagy egészében megvastagszik. A betegség általában családi halmozódást mutat, több gén is felelős a kialakulásáért. A tünetek bármely életkorban jelentkezhetnek.

A megvastagodott kamrafal nehezebben ernyed el, a beszűkült kamraüreg kevesebb vért tud befogadni, ez szívelégtelenséghez, fulladásos panaszokhoz vezet. Eleinte fizikai, illetve lelki terhelésre, később nyugalomban is jelentkező vagy elhúzódó mellkasi fájdalom, ritmuszavarok társulhatnak a panaszokhoz. Gyakoriak a ritmuszavarok, melyek életveszélyesek is lehetnek. Ha a kamrák közötti sövény vastagszik meg jelentősen, abban az esetben úgynevezett obstruktív formáról beszélünk, ilyenkor gátolt a véráramlás az aorta felé, a megvastagodott sövény kiáramlási szűkületet képez. A szűkület vagy a ritmuszavarok, ingervezetési zavarok miatt nem ritka az eszméletvesztés.

A hypertrophiás cardiomyopathia diagnózisának felállításában a szív-ultrahangvizsgálatnak és a szívizomszövet-mintavételnek van döntő szerepe.

Kombinált gyógyszeres kezelés mellett a kiáramlási szűkület csökkentésére sebészeti, katéteres lehetőségek vannak, illetve megpróbálható pacemakeres kezelés, bár ez nem minden esetben bizonyult hatásosnak. A hirtelen szívhalál kockázatának csökkentésére ICD-beültetés alkalmazható. A betegek egy részénél ugyancsak szívátültetést kell mérlegelni!

Restriktív cardiomyopathia

Ide ritkább kórképek tartoznak, mint az amyloidosis és az endomyocardialis fibrózis.

• Amyloidosis esetén (pl. krónikus gyulladásos állapotokhoz, vérképzőszervi betegséghez, veseelégtelenséghez kapcsolódva vagy örökletes betegség miatt) amiloid nevű fehérje rakódik le a kamrafalban, annak megvastagodását okozva.
• Az endomyocardialis fibrózisra pedig magas eosinophilsejt-szám, a kamrafal belső felszínén kötőszövetes felrakódás jellemző.

Mindkét esetben romlik a kamra tágulékonysága, befogadóképessége, emiatt a mögöttes vénákban pang a vér, szívelégtelenség tünetei jelentkeznek.

A restriktív cardiomiopathia diagnózisának felállításában a szívultrahangnak és a szívizomszövet-mintavételnek van szerepe.

A restriktív cardiomiopathia kezelése szívsebészeti úton történik. Ennek során az átalakult szívbelhártyát lefejtik, és új szívbillentyűket ültetnek be a károsodottak helyére. Ez azonban nem végleges megoldás, mert a betegek többségében kiújul a betegség. A kiújulást gyógyszeres kezeléssel lehet késleltetni. Végleges megoldást ebben az esetben is a szívátültetés jelenthet.

Ez a cikk is érdekelheti Mi a teendő szívinfarktus esetén?

Aritmogén jobb kamrai cardiomyopathia

A jobb kamra betegségéről van szó, melynek során az izomrostok helyén zsírszövet szaporodik fel, a jobb kamra pedig lassan kitágul. Gyakran mutat családi halmozódást, hazánkban relatíve ritka.

Serdülőkorban, fiatal felnőttkorban jelentkeznek általában az első tünetek, ritmuszavarok formájában, néhány esetben ez állhat a sportolók hirtelen szívhalála mögött. Előrehaladott esetben a jobb szívfél elégtelensége alakulhat ki.

Az életveszélyes ritmuszavarok megelőzésére ICD-beültetés jelenthet megoldást.

Megelőzhető-e a cardiomyopathiák kialakulása?

A cardiomyopathiák nagy része nem előzhető meg, részben az örökletes tényezők miatt.

Ám sok esetben az elfajulás hátterében kezeletlen magas vérnyomás, koszorúér-betegség áll, amelyek megelőzéséért viszont sokat lehet tenni, ezért is fontos a rendszeres testmozgás, az egészséges étrend, valamint a magas vérnyomás, cukorbetegség időben történő kezelése.

Cardiomyopathiák prognózisa

A kórfolyamat bizonyos típusoknál, az esetek egy részében visszafordítható (terhesség utáni cardiomyopathia, vírusfertőzés esetén, eleinte túlzott alkoholfogyasztást követően is), többnyire azonban romló tendenciát mutat, szívelégtelenség alakul ki. Az időben elkezdett kezeléssel, a ritmuszavarok megszüntetésére használt defibrillátor beültetésével értékes évek nyerhetők, végső megoldásként pedig a szívátültetés jön szóba.

Ez a cikk is érdekelheti Hogyan előzhető meg a hirtelen szívhalál?

Forrás: WEBBeteg összeállítás
Orvos szerzőink: Dr. Bene Orsolya, kardiológus és Dr. Horváth Balázs, általános orvos