A Fallot-tetralógia

A Fallot-tetralógia egy összetett, veleszületett, többnyire cianózissal (azaz elkékülő ajkakkal, illetve körmökkel) járó szívbetegség. Ritkán fordul elő, a szívfejlődési rendellenességek kevesebb mint 10 százaléka.

A méhen belül, a szív kialakulása során nem megfelelően fejlődnek ki az üregek és az erek, ennek következtében a vér áramlásának sebessége és iránya sem megfelelő. Általános esetben a kamrák közötti sövényhiány, lovagló aorta (az aorta helyzete és mérete is eltérő), a tüdőverőér szűkülete és a jobb kamra falának megvastagodása jellemzi. A betegség véletlenszerűen jelenik meg, nem köthető egy konkrét génhibához, ezért genetikai szűrésre sincs lehetőség.

Mikor jelentkeznek a tünetek?

Súlyosabb esetben már kis csecsemőkorban látható a cianózis, enyhébb esetben azonban később, terhelésre, játék közben, melegben alakul ki oxigénhiány, amely miatt légszomjat érez a kis beteg, elkékül a szája, körme, szaporábban lélegzik a gyermek, és gyakran le is guggol. Ha ilyen oxigénhiányos rosszullét alakul ki a szemünk láttára, akkor segíthetünk a kicsinek ebbe a guggoló pozícióba kerülni, mert így gyorsabban oldódik a roham.

Hogyan diagnosztizálható a betegség?

A gyermek vizsgálatakor jellegzetes szívzörej hallható, az EKG-n és gyakran a mellkas-röntgenfelvételen is látható eltérés. Szív-ultrahangvizsgálat igazolhatja a diagnózist.

Ez a cikk is érdekelheti Veleszületett szívhibák

Mi okozza?

Az oxigénhiány következtében élénkebb vérképzés jöhet létre, emiatt megnőhet a keringő vörösvérsejt szám (hasonlóan a magas hegyekben lakókhoz), de a sűrűbben folyó vér miatt az erek könnyebben eldugulhatnak. Bizonyos esetekben vérrögképződést gátló gyógyszer szedése is szükségessé válhat. Szívbelhártya gyulladás kialakulásának kockázata is magasabb, lázas állapot esetén minden esetben orvoshoz kell fordulni. A pontos anatómiai viszonyok és a tüdő érhálózatának állapota szabja meg a további terápiás lehetőségeket.

Hogyan kezelhető?

Többféle eljárás létezik a fejlődési rendellenesség ellátására:

• Rekonstrukciós műtét: A rekonstrukciós műtéttel igyekeznek helyreállítani a természet okozta hibákat, a műtét célja, hogy az anatómiai viszonyokat lehetőség szerint rendezzék. Csecsemő, vagy kisgyermekkorban javasolt a korrekciós műtét elvégzése, mert így a további szervkárosodás elkerülhető.

• Palliatív műtét: Amennyiben oxigénhiányos állapottal járó roham alakul ki, ez felhívja a figyelmet arra, hogy beavatkozásra van szükség. A palliatív műtéttel a szervezet számára elfogadható keringési állapot hozható létre (ilyenkor gyakran műanyag eret is behelyeznek), későbbiekben esetleg a rekonstrukciós beavatkozásra is lehetőség nyílhat.

Élet Fallot-tetralógia betegséggel

Szerencsére, a műtéti technikák fejlődésének köszönhetően, a gyermekek a helyreállító beavatkozás akut szakának átvészelését követően jól fejlődnek, társaikhoz hasonló életet élhetnek. Testnevelés órai felmentés elkerülhető, sport is megengedett, de ennek intenzitását minden esetben meg kell beszélni a specialistával.

A szív állapotát rendszeres ellenőrizni kell a későbbiekben is, ultrahang és EKG-vizsgálat szükséges meghatározott időközönként. Fontos a gyermekek, különösen a kamaszok pszichés vezetése is, hiszen így válhatnak egészséges felnőttekké. Optimális esetben a fiatal nővé érő leány a gyermekvállalás örömeiben is részesülhet.

Tovább A szívfejlődési rendellenességekről

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Molnár Dóra, kardiológus, belgyógyász