Erythromelalgia: a végtagok fájdalmas kivörösödése

A betegség (vagy inkább állapot) a végtagok - elsősorban a lábak - intenzív fájdalommal kísért, gyakran visszatérő vagy csaknem folyamatosan fennálló kivörösödésével jellemezhető.

Az elváltozás általában szimmetrikusan, mindkét alsó végtagot - vagy ritkábban felső végtagot - érinti. Jelentkezhet enyhe formában, mely az évek alatt egyre erősödik, máskor a tünetek már első megjelenésükkor is súlyosak, és mit sem enyhülve hetekig fennállnak.

A betegség latin neve három szótöredékből tevődik össze, melyek az erythro = piros, mel = végtag, algia = fájdalom tagokból, a jellemző tünetekből áll.

Az erythromelalgia tünetei

A végtagok kivörösödése általában súlyos fájdalommal jár. Az érintett terület hőmérséklete nő és gyakran meg is duzzad. A betegség a legtöbb esetben krónikusan fennáll, a tünetek megjelenése terjedhet is, azaz a kezdetben csak a lábon jelentkező kivörösödés egyre feljebb kúszhat, később már a lábszáron is megfigyelhető. A tünetek nem csak kiterjedésükben öltenek egyre nagyobb mértéket, de súlyosságuk is időről időre nő.

A jellegzetes rohamok gyakran délután, este jelentkeznek, továbbá megfigyelték azt is, hogy a tünetek meleg hatására vagy fizikai terhelésre súlyosabb formában jelentkeznek, míg a hőmérséklet csökkenésének hatására enyhülnek.

A betegség leggyakrabban középkorú nők körében fordul elő.

A betegség oka

A erythromelalgia elsődleges formájának hátterében a végtagok kisereinek rendellenessége áll. Pontosabban arról van szó, hogy ezekben az erekben nem jól működik a szabályozás, ami lehetővé teszi, hogy átmérőjük külső- és belső változások hatására hol szűkebb, hol tágabb legyen. Ennek következtében rendellenes az érintett végtagok vérellátása.

Hasonló állapot jelentkezhet egyes betegségek következtében is, ilyenkor secunder erythromelalgiáról beszélünk.

A csontvelő kóros elváltozásait, például a myeloproliferativ betegségeket is kísérhetik hasonló tünetek. (Ilyenkor a csontvelőben termelődő sejtekből (pl. vörösvértestekből) a normálisnál jóval több termelődik.)

Erythromelalgia kísérhet még idegrendszeri betegségeket is, sőt felléphet bizonyos gyógyszerek szedésekor is.

Diagnózis

A kórtörténet pontos megismerése, és alapos fizikális vizsgálat után fontos kizárni az erythromelalgia hátterében lehetségesen álló - fent említett - okokat. A diagnózis felállítását nehezíti, hogy a tünetek sokszor csak este jelentkeznek, ezért ilyenkor tanácsos lefényképezni az érintett végtagokat. A probléma áthidalásában segíthetnek az úgynevezett provokációs tesztek is, amikor például forró vizet engednek a végtagokra, ezzel kiváltva a rohamot.

Milyen kezelési lehetőségek léteznek?

A betegség tüneteinek enyhítésére legegyszerűbb módszer a provokáló tényezők (tehát a meleg, a fizikai terhelés) lehetőség szerinti kerülése, és a fájdalmat enyhítő hideg vizes borogatás, légkondicionáló stb. használata.

Súlyosabb esetben helyi fájdalomcsillapításra lidocain tapaszokat alkalmaznak, valamint enyhíthetik a fájdalmat egyes szájon át szedhető gyógyszerek is (kalcium antagonisták, magnéziumvisszavétel-gátlók, antihisztaminok stb.).

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőink: Dr. Ács Júlia, Dr. Árki Ildikó