Eisenmenger-szindróma

Az Eisenmenger-szindróma a ve­leszületett szívbetegségekhez köthető tüdőartériás hipertónia ritkán előforduló legsúlyosabb formája. Leggyakrabban a jobb és bal szívfél közötti sövényhiány áll a háttérben, de a kis és nagy vérkör erei közötti rendellenes összeköttetés vagy komplex veleszületett szívfejlődési hiba is okozhatja.

A pitvari vagy kamrai válaszfalon található lyukon a vér a bal szívfélből a jobb szívfélbe folyik át, megterhelve a tüdőkeringést, megnövelve a tüdőerekben a nyomást (shunt: kóros összeköttetés van a szív jobb és bal fele között). Amikor a bal szívfélből a jobb szívfélbe átáramló vér mennyisége olyan nagy, hogy a kis vérkörben a nyomás eléri vagy meghaladja a nagyvérköri nyomást, akkor kétirányúvá válik vagy megfordul a shunt áramlás. Ilyenkor az elhasznált, oxigénszegény vér a nagy vérkörbe kerül. Az oxigénhiány következtében alakul ki kék ajak, illetve bőrszín (ezt cianózisnak nevezzük) az egyéb szövődmények mellett.

Tünetek

Cianózis, dobverőujj, óraüveg köröm. Légzési nehezítettség nyugalomban is. Szapora szívverés, eszméletvesztés is előfordulhat, ödéma is megjelenhet. Gyakori általános tünetek is fellépnek: fejfájás, köhögés, véres köpet, fáradékonyság, kifejezett izzadékonyság is felhívhatja a bajra a figyelmet.

Diagnózis

Kikérdezés, fizikális vizsgálat után EKG, amely legtöbbször jellegzetes eltéréseket mutat. Szívultrahang a jobb szívfélben uralkodó magasabb nyomás következményeit mutatja, gyakran a shunt is látható. A terhelhetőség mérésére a 6 perces sétatesztet alkalmazhatják. Az anatómiai viszonyok pontos tisztázására és egyéb elváltozások kimutatására CT- és MRI-vizsgálatot is végezhetnek, szívkatéterezés is történik a legtöbb esetben.

Az Eisenmenger-szindróma következtében cianózis, magas vörösvérsejtszám alakul ki. Szívelégtelenség, ritmuszavar, véres köpet, stroke, az alacsony oxigénszint miatt szervkárosodás (például veseelégtelenség) is létrejöhet. Hirtelen halálhoz is vezethet a betegség.

Kezelési lehetőségek

A veleszületett szívfejlődési rendellenességek lehetőség szerinti korai műtéti kezelése segíthet megelőzni vagy csökkenteni a kóros áramlási és nyomásviszonyok okozta szervkárosodásokat. Az Eisenmenger-szindróma nem gyógyítható, a végleges megoldásra csak műtéti úton van mód, mely lehet tüdőtranszplantáció együtt a szív műtéti korrek­ciójával, vagy együttes tüdő- és szívtranszplantáció. A gyógyszeres kezelés fő célja a tünetek csökkentése és az életminőség javítása, a betegek gondozása az erre szakosodott centrumokban történik. Szinte naponta jelennek meg újabb és újabb terápiás lehetőségek az orvostudomány minden területén, ezért a veleszületett szívfejlődési rendellenességgel felnövők életminősége és életkilátásai folyamatosan javulnak a gyógyító eljárások fejlődésének köszönhetően.

Tovább A szívfejlődési rendellenességekről

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Molnár Dóra, kardiológus
Felhasznált irodalom: Dr. Bálint Hajnalka: Eisenmenger-szindrómás beteg komplex problémája, Orvostovábbképző szemle 2014.04.28.