Aortadissectio - Az aortafal legbelső rétegének beszakadása

Mi az az aortadissectio (aortadisszekció)? Mik a kialakulásának rizikófaktorai? Milyen típusai vannak? Milyen tünetei lehetnek? Hogyan diagnosztizálható? Hogyan kezelhető?

Mi az aortadissectio?

Az emberi szervezet ereinek falát három réteg alkotja (a legbelső tunica intima; a középső tunica media; és a külső tunica externa), melyek együttesen elhatárolják a bennük áramló vért a környezettől. Dissectio során az érfal legbelső rétege (tunica intima) beszakad, melyen keresztül vér áramlik az érfal rétegei közé. Az érfal beszakadásával két ércsatorna (lumen) jön létre: az eredeti; és egy új, a beszakadás következtében a rétegek között kialakult „álcsatorna” (állumen). A két lument az úgynevezett intimalemez (intima flap) választja el egymástól. A dissectio érintheti az ér rövidebb szakaszát, de hosszanti irányban tovább is terjedhet a rétegek között „felfelé” és „lefelé” egyaránt.

Dissectio az artériák bármelyikén megjelenhet, de az aortán a leggyakoribb és legveszélyesebb az előfordulása. Ez az aortadissectio. Alapvetően egy viszonylag ritka kórképről van szó, pontos előfordulása nehezen ítélhető meg, gyakran már csak boncoláskor látszik. A jelenleg elérhető adatok szerint évente 1 millió emberből kb. 5-30 főt érint. (Összehasonlításként: a jóval gyakoribb szívinfarktus előfordulása évente kb. 4400 eset/1 millió fő.) Általában 50 év felett jellemzőbb kialakulása, férfiakban gyakoribb. Aránylag ritka előfordulása ellenére jelentősége kiemelkedő, mert gyakran eredményez súlyos, életeszélyes állapotot; halálozása (mortalitása) kiemelkedően magas.

Kialakulásának rizikófaktorai

• magas vérnyomás (hypertonia) – az érintett betegek kb. 70%-ánál megfigyelhető; különösen veszélyesek a hirtelen vérnyomáskiugrások,
• atherosclerosis (érelmeszesedés) – az érintett betegek kb. 30%-ánál megfigyelhető,
• kötőszöveti betegségek (Marfan-szindróma, Ehlers-Danlos-szindróma),
• terhesség, szülés (nyomásemelkedés),
• pozitív családi kórtörténet,
• eszközös beavatkozás az aortán,
• érgyulladás (vasculitis - aortitis),
• meglévő aorta aneurysma,
• fertőzések (pl. szifilisz),
• kábítószerhasználat (kokain, ecstasy).

Az aortadissectio osztályozása

Az osztályozás általában aszerint történik, hogy az aorta melyik szakasza érintett. Többféle besorolási rendszer létezik, melyek közül leggyakrabban a Stanford-féle és a DeBakey-féle klasszifikációt használják.

DeBakey-féle klasszifikáció:

• DeBakey I-es típus: a felszálló aortából ered és ráterjed az aortaívre is (esetleg tovább is).
• DeBakey II-es típus: a felszálló aortából ered és onnan nem terjed tovább.
• DeBakey III-as típus: a leszálló aortából ered, ahonnan gyakran terjed tovább lefelé (ritkán visszafelé, a felszálló aorta felé is terjedhet).

Stanford-féle klasszifikáció

• Stanford A típusú dissectio: elsődlegesen az aorta felszálló szárát és/vagy az aortaívet érinti (DeBakey I-es, II-es típus).
• Stanford B típusú dissectio: elsődlegesen a leszálló aortát érinti (DeBakey III-as típus).

Az aortadissectiók csoportosíthatók a lokalizáción (elhelyezkedésükön) kívül a fennállás időtartama szerint is:

• akut aortadissectio: az érintett beteg a tünetek fellépésétől számított 2 héten belül jelentkezik ellátásra,
• krónikus aortadissectio: ha az érintett beteg ellátására a tünetek fellépésétől számítva 2 héten túl kerül sor.

Klinikai kép, tünetek

A tünetek általában hevesen, hirtelen kezdődnek, melyek azonnal arra késztetik a beteget, hogy orvoshoz forduljon. Előfordulhat tünetmentes aortadissectio is, ám ez rendkívül ritka – egy retrospektív vizsgálat adatai szerint kb. 6-7%. A tünetek összefüggést mutatnak az aortadissectio lokalizációjával (helyével).

Potenciális tünetek, jelek:

• erős, „szaggató” mellkasi vagy háti fájdalom (az estek kb. 90%-ában észlelhető),
• eszméletvesztés (az esetek kb. 5-10%-ában észlelhető),
• gyakran észlelhető a két karon mért vérnyomás között különbség (>20 Hgmm), vagy a perifériás pulzus hiánya az érintett oldali végtagon,
• emelkedett vérnyomás, vérnyomáskiugrás,
• neurológiai tünetek (stroke tünetei),
• kialakulhat akutan szívzörej az aorta felett (aortainsuffitientia, diasztolés zörej).

Az aortadissectio kivizsgálása

Amennyiben a beteg által elmondott panaszok és a fizikális vizsgálat alapján felmerül az aortadissectio gyanúja, további speciálisabb vizsgálatok elvégzése szükséges.

• Mellkasröntgen: bizonyos esetekben látható lehet a mediastinum (mellhártya lemezei közötti tér, melyben éltfontosságú szervek helyezkednek el) kiszélesedése.
• EKG: specifikus eltérés aortadissectióra nincs, diffrenciáldiagnosztikai szempontból fontos.
• Laborvizsgálat: D-dimer – normál értéke 0,5 mg/l (vagy ug/ml) alatt van. Amennyiben fiziológiás értéket mérünk, dissectio nem valószínű (a vizsgálat negatív prediktív értéke jó). Ha az érték 0,5 mg/l felett van, akkor nem zárható ki az aortadissectio, de számos egyéb betegség is eredményez emelkedett D-dimer-értéket, így további vizsgálatok szükségesek. Egyéb laborétékek (pl. szívizom-károsodást jelző nekroenzimek/biomarkerek, gyulladásos paraméterek) vizsgálata differenciáldiagnosztikai szempontból érdekes.
• Szív-ultrahangvizsgálat (TTE = transthoracalis echocardiographia és/vagy TEE = transesophagealis echocardiographia): látható lehet a tágult aortaeredés, a létrejött két ércsatorna és az intima flap. Megítélhetők az aorta kezdeti szakaszát érintő dissectio esetleges szövődményei (pl. aorta regurgitatio, tamponád).
• CT-angiographia: leggyakrabban használt vizsgálat aortadissectio gyanúja esetén, melynek szenzitivitása és specificitása is 96-100%.
• MR-angiographia: hazánkban ritkábban használják az aortadissectio diagnosztikai eljárása során, részben azért, mert nehezebben elérhető, illetve drága vizsgálat, részben pedig időigényessége miatt. Szenzitivitása és specificitása rendkívül jó (98%).
• Aortographia: az aorta „katéterezése”, mely során egy vékony katéteren keresztül fecskendeznek kontrasztanyagot az érbe és röntgensugárzás alatt vizsgálják azt. Invazív vizsgálati eljárás, manapság ritkábban használják a non-invazív képalkotási technikák fejlődése miatt.

(Egy diagnosztikai módszer szenzitivitása és specificitása azt jelzi, hogy mennyire hatékonyan állapítható meg vele a diagnózis.)

Tehát egy megfelelő felszereltségű kórházban gyorsan felállítható az aortadissectio diagnózisa és megkezdődhet a sürgős ellátás, mely a beteg életét mentheti meg.

Differenciáldiagnosztikai szempontból fontos kórképek

• tüdőembólia,
• szívinfarktus,
• spontán légmell (pneumothorax),
• nyelőcsőszakadás (esophagus ruptúra),
• gyulladások (tüdőé (pneumonia), mellhártyáé (pleuritis), szívizomé (myocarditis), szívburoké (pericarditis)),
• ízületi vagy idegi eredetű mellkasi/háti fájdalom.

Ezeknek a kórképeknek lehetnek az aortadissectióhoz hasonló tüneteik, ezért a diagnosztikai folyamat során fontos az ezektől való differenciálás (elkülönítés).

Kezelési lehetőségek

Az aortadissectio kezelésénél általános alapelv, hogy az „idő életet menthet”. A definitív kezelés, mely tartós gyógyulást eredményez, műtéti (szívsebészeti és/vagy érsebészeti) úton történik.

A terápiás lehetőségek az alábbiak:

• akut, sürgősségi ellátás: a beteg stabilizálása, fájdalmának mérséklése, valamint esszenciális a vérnyomás csökkentése (szisztolés vérnyomás 100-120 Hgmm között legyen).
• mellkasmegnyitással járó műtéti eljárások: leszakadt intimaflap eltávolítása; dissectiós sérülés belépési nyílásának ellátása; a sérült érszakasz cseréje „műanyag érszakasszal”, úgynevezett grafttal; amennyiben az aortabillentyű is sérült, annak műbillentyűre való cseréje is indokolt lehet (Bentall-műtét).
• minimálinvazív endovascularis (éren belüli) műtéti technikák szélesebb körű elterjedése is várható a jövőben.

Lehetséges szövődmények megjelenési formái

• Iszkémia (vérellátási zavar): az intimalemez leválása az ér oldalágainak elzáródását (occlusio) okozhatja, illetve a nagy nyomással az állumenbe áramló vér összenyomhatja az eredeti ércsatornát, ami szintén elzáródáshoz vezethet. Ezek az érintett szerv vérellátási zavarát okozhatják. Klinikailag megjelenhet például szívinfarktus (ha a koronáriák szájadéka is érintett); stroke (ha az agyat ellátó erek is érintettek), veseelégtelenség (ha a vesét ellátó erek is érintettek), vagy bélelhalás (ha a bél egy szakaszát ellátó ér is érintett) formájában.
• A meggyengült aortafal átszakadása (ruptúra): a vérzés így a test üregeibe is betörhet. Klinikailag megjelenhet szívtamponád (pericardialis tamponád, ha a szívburokba tör a vérzés – az aorta kezdeti szakaszának érintettsége esetén), hemothorax (ha a mellüregbe tör a vérzés), vagy hasűri vérzés (ha a hasüregbe tör be a vérzés) formájában.
• Sokk: a nagy mennyiségű vérzés a vérnyomás csökkenéséhez, vérzéses sokk kialakulásához vezethet.
• Aortabillentyű-elégtelenség (aortainsuffitientia): ha az aorta kezdeti szakaszát érinti a dissectio, akkor sérülhet az aortabillentyű is, amin így vér tud visszaáramlani.
• Aneurysmaképződés: az állumen elvékonyodott fala kitágulhat, aneurysma (ér kiöblösödése, körülírt tágulata) jöhet lére – ez különösen krónikus dissectio esetén jellemző.

Prognózis

Az aortadissectio egy életveszélyes kórkép, aminek igen magas a halálozási rátája. Jelenlegi statisztikák szerint az érintett betegek 20%-a életét veszti még a kórházba érkezés előtt. Kezelés elmaradása esetén az első 24 órában a mortalitás akár 1-3% is lehet óránként, és a túlélési esélyek az idő előrehaladtával egyre rosszabbak.

A kórházban kezeltek mortalitása Stanford A típusú dissectiók esetén kb. 30%, Stanford B típusú dissectiók esetén kb. 10% körül van. Azoknál a kezelt betegeknél, akik túlélték az akut periódust, az 5 éves túlélés esélye kb. 60%.

Mindezek alapján látható, hogy az aortadissectio egy relatíve ritka kórkép, de magas halálozása miatt mindig gondolni kell rá a mellkasi fájdalom differenciáldiagnosztikája során, mert az időben megkezdett terápia jelentősen javítja a túlélési esélyeket. Mellkasi fájdalom esetén mindig orvosi segítséget kell kérni!

Ez is érdekelheti Az aorta ér betegségei

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Tóth Sára Rebeka, belgyógyász

Felhasznált irodalom:

• Aortic dissection (National Library of Medicine)
• Overview of acute aortic dissection and other acute aortic syndromes - uptodate.com
• Clinical features and diagnosis of acute aortic dissection - uptodate.com
• Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja - Aortadissectio (PTE)
• Aortic Dissection (MSD Manuals)

Kép forrása: Acute aortic dissection- doctorguidelines.com