A tüdő ereinek betegségei

A tüdő légzőrendszerünk központi része, melynek legfontosabb feladata a gázcsere: vagyis az oxigén felvétele a belégzéssel, és a szén-dioxid leadása a kilégzéssel. A tüdő optimális működéséhez elengedhetetlen a megfelelő vérellátás - ami egyrészről biztosítja a gázcserét, másrészről táplálja magát a tüdőszövetet is.

A tüdő erei, a tüdő vérellátása

A tüdő vérellátása kettős:

• Gázcserét biztosító érhálózat: a szív jobb kamrájából ered a pulmonális főtörzs (truncus pulmonalis), mely szén-dioxidban gazdag vért szállít a szervezet felől, és lefutásával kíséri a hörgőket. Sokszor elágazva egy hajszálérhálózatot (kapillárishálózatot) alakít ki a tüdő léghólyagocskái körül, és ezeken keresztül történik a gázcsere. Innen indulnak a pulmonális véna (vena pulmonalis) kis ágai, melyek már az oxigénben gazdag vért szállítják a szív bal pitvarába, majd bal kamrájába.
• A hörgőket, a tüdő szövetét tápláló erek: az aortából eredő hörgőartériák (arteria bronchialis) látják el oxigéndús vérrel a hörgőket és magát a tüdőszövetet. Ezek az erek közvetlenül nem vesznek részt a gázcserében. A vénás elvezetést a hörgővénák biztosítják, melyek végül a pulmonális vénába ömlenek. Ez a légszőrendszer szöveteit tápláló keringés csupán kb. 1%-át teszi ki a tüdő teljes vérellátásának.

A tüdő ereinek betegségei

A tüdő vérellátását biztosító érhálózat egy komplex, a szív működésével szorosan összefüggő rendszer, mely számos ponton sérülhet. A tüdő ereinek betegségei gyakoriak és sok esetben hatással vannak mind a légző-, mind a keringési rendszer működésére.

A tüdő ereinek fejlődési rendellenességei

Előfordulhatnak különböző fejlődési rendellenességek a tüdő érrendszerében. Ezek lehetnek ártalmatlan, tüneteket nem okozó eltérések, de lehetnek olyanok is, melyek súlyos tünetekkel járhatnak s már csecsemőkorban halálhoz vezethetnek.

• Tüdőartériák hipopláziája, apláziája: az artériás érrendszer alulfejlett (hipoplázia) vagy hiányzik (aplázia). Csak nagy kiterjedés esetén okoz panaszokat (pl. nehézlégzés, cianózis). Legsúlyosabb formája a pulmonális főtörzs aplázia, ami gyakran vezet halvaszületéshez vagy csecsemőkori halálozáshoz.
• Arteriovenózus aneurizma: a pulmonális artériák és vénák között közvetlen kapcsolat, zsákszerűen tágult összeköttetés, melynek következményeként elmarad a megfelelő oxigenizáció. Az eltérés oxigénhiányhoz, cianózishoz vezethet. Az összeköttetés kóros érfalszerkezete miatt fennáll a szakadás (ruptúra) esélye. Továbbá a zsákszerű aneurizmában lehetséges a vérrögképződés, ami ritkán embolizációhoz is vezethet. Tünetes esetekben, amennyiben lehetséges, műtéti megoldás szükséges.
• Pulmonális artéria aneurizma: zsákszerű tágulat a pulmonális artérián. Gyakran társul más fejlődési rendellenességekkel. Sok esetben tünetmentes. Az aneurizma nyomhatja a környező struktúrákat, rendellenes falszerkezete miatt megrepedhet, valamint vérrög keletkezhet benne. Tünetek esetén sebészi megoldás válhat szükségessé.
• Pulmonális véna transzpozíció: a pulmonális véna a bal pitvar helyett a jobb pitvarba vagy másik vénába (pl. vena cava superior) szájadzik. Következésképpen megnő a jobb pitvari nyomás, a jobb szívfél terhelése fokozódik. A pulmonális véna transzpozíció gyakran társul egyéb fejlődési rendellenességekhez. Amennyiben lehetséges, mihamarabb műtéti megoldás szükséges, de sajnos gyakran már újszülöttkorban halálhoz vezet.

Tüdőembólia

Tüdőembólia akkor alakul ki, ha egy vérkeringéssel elsodort vérrög (embólus) elzárja a tüdőartériát vagy annak kisebb ágait. Tüdőembóliát leggyakrabban vérrög okoz, de ritkán előfordulhat, hogy zsírszövet, levegő vagy egyéb idegen szövet sodródik el és okoz elzáródást. Az elszabadult vérrög leggyakrabban az alsó végtag mélyebb vénáiból származik (mélyvénás trombózis).

A tüdőembólia súlyossága függ az elzáródott artéria méretétől, elhelyezkedésétől.

Tünete lehet: nehézlégzés, mellkasi fájdalom, köhögés, véres köpet, heves szívdobogás, szapora légzés, verejtékezés, szédülés, eszméletvesztés. Legsúlyosabb esetben a tüdő legfőbb artériája (truncus pulmonalis) záródik el, ami hirtelen halálhoz vezethet.

A tüdőembólia egy nagyon súlyos kórkép, ami minden esetben sürgős orvosi ellátást igényel.

Érgyulladás (vasculitis)

Vasculitis, azaz érgyulladás gyakran érinti a tüdő ereit is. A vasculitiseket leggyakrabban autoimmun folyamatok váltják ki, és a létrejövő gyulladás az egész szervezet működésére hatással van. A vasculitiseknek számos formája különíthető el, melyek különböző szerveket károsíthatnak.

A vasculitisek tünetegyüttese rendkívül változatos annak függvényében, hogy mely szervek érintettek. Tüdőérintettségre utaló tünet lehet a nehézlégzés, köhögés, tüdőgyulladás, vérköpés, mellkasi diszkomfortérzés.

A vasculitisek mindig komplex kezelést, rendszeres szakorvosi gondozást igényelnek.

A tüdő erei gyakran érintettek az alábbi vasculitisek esetén:

• Wegener-granulomatosis
• Churg-Strauss-szindróma
• Mikroszkópos panarteritis.

Goodpasture-szindróma

Egy viszonylag ritka autoimmun betegség, melyben autoantitestek keletkeznek az úgynevezett bazálmembrán ellen. A bazálmembrán egy alap szöveti struktúra, melyre sejtek „építkeznek”. Goodpasture-szindróma esetén a saját szervezet által termelt ellenanyagok rakódnak le a tüdő léghólyagocskáiban és a vese glomerulusaiban, amik károsítják az itt található kis ereket.

Goodpasture-szindróma légúti tünete lehet a köhögés, véres köpet, nehézlégzés és a cianózis.

A szindróma mindig komplex kezelést, rendszeres szakorvosi gondozást igényel.

Pulmonális hipertónia

Pulmonális hipertónia alatt a kis vérkörben uralkodó magas vérnyomást értjük. A szervezet sokáig tudja kompenzálni a kóros nyomásviszonyokat, ám ez a jobb szívfél fokozott terheléséhez vezet. Pulmonális hipertónia esetén a jobb kamrának megnövekedett ellenállással szemben kell pumpálnia a vért, ami fokozatosan a jobb szívfél megnagyobbodásához vezet. Egy idő után a jobb kamra is kimerül, már nem képes a megemelkedett terheléshez adaptálódni, így pumpafunkciója romlik, a kisvérköri keringés akadályozottá válik, jobbszívfél-elégtelenség alakul ki. Ezt a kóros állapotot nevezzük pulmonális szívbetegségnek („cor pulmonale”).

A pulmonális hipertónia tünetei közé tartozik a jelentősen csökkent terhelhetőség, nehézlégzés, heves szívdobogásérzés (palpitáció), mellkasi diszkomfortérzés és rendszeres, tartós köhögés. Súlyos, előrehaladott esetben előfordulhat eszméletvesztés, cianózis, lábdagadás is.

Alapvetően a pulmonális hipertóniának 5 típusa van – a kiváltó okok függvényében:

• Pulmonális artériás hipertónia (PAH): A tüdőverőerek falai megvastagszanak, merevebbé válnak, ami idővel az érintett erek szűkületéhez vezet. Több formája ismeretes: idiopátiás PAH, örökletes PAH, egyéb betegséghez társuló PAH (pl. HIV-fertőzés, szisztémás szklerózis, szisztémás lupusz (SLE)).
• Balszívfél-eredetű pulmonális hipertónia: (pl.: balszívfél-elégtelenség, billentyűbetegség). A pulmonális hipertónia leggyakoribb formája.
• Tüdőbetegség és/vagy krónikus hipoxia által okozott pulmonális hipertónia (pl.: COPD, súlyos asztma, tüdőfibrózis).
• Kisvérköri vérrög, kisvérköri elzáródás miatt kialakuló pulmonális hipertónia (pl. tüdőembólia).
• Egyéb, sokszor ismeretlen eredetű pulmonális hipertónia.

Fontos tudni, hogy izolált pulmonális hipertónia esetén csak a tüdőerekben lévő vérnyomás emelkedik, mely a mindennapokban használt, hagyományos vérnyomásmérővel nem mérhető. Sajnos a pulmonális hipertónia diagnózisa nem könnyű, így gyakran későn történik a felismerése, ami a beteg túlélési esélyeit rontja.

A pulmonális hipertónia minden formájában egy rendkívül súlyos állapot, ami sok esetben korai halálhoz vezet. Fontos a pulmonális hipertónia kiváltó okának azonosítása, hiszen felismert háttérállapot esetén, annak megfelelő kezelésével jelentősen javítható a pulmonális hipertónia is. Fontos, hogy az érintett betegek rendszeres gondozása pulmonális hipertónia kezelésében jártas centrumokban történjen.

Ez is érdekelheti A szívelégtelenség típusai

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Tóth Sára Rebeka

Felhasznált irodalom:

• About Pulmonary Hypertension (Pulmonary Hypertension Association)
• Pulmonary hypertension (NHS)