Az érgyulladás (vasculitis) típusai

A vasculitis gyűjtőnév olyan érgyulladásra utal, amely az ér által érintett szerv károsodását jelenti. A vasculitis a szervezet bármely területén kialakulhat, mégis leginkább a verőerekre (artériák) jellemző.

Elsődleges és másodlagos vasculitisek különböztethetők meg aszerint, hogy az érgyulladás kialakulása önállóan vagy valamilyen más betegség következtében jött-e létre.

Másodlagos esetekben általában a több szervrendszert érintő autoimmun betegségekhez társul a vasculitis, de kialakulhat vírusos és bakteriális eredetű fertőzések és az immunrendszer túlérzékenysége (szérumbetegség, gyógyszerallergia) következtében is.

Az elsődleges vasculitisek formái a résztvevő erek nagysága alapján különíti el a vasculitisek különböző formáit.

I. Kiserek vasculitisei (a legkisebb átmérőjű vénák, artériák és a hajszálerek)

Wegener-granulomatosis

Ez az idegen nevű betegség az úgynevezett szisztémás vasculitisek közé tartozó megbetegedés. Jellemzője, hogy leggyakrabban az orr, az orrmelléküregek, a torok vagy a tüdő nyálkahártyájának érintettségével jár, de késői diagnózis esetén átterjedhet a test teljes érhálózatára.

Időben felfedezve és kezelve gyógyítható, az előrehaladott betegség azonban súlyos veseelégtelenséget és ennek következményeként halált is okozhat.

Churg-Strauss-szindróma

Leggyakrabban a bőr és a tüdő érintett, de a kórkép multiszisztémás jellege miatt nem kizárólag. Érinti még a szívet, az emésztő apparátust, a májat és a perifériás idegeket. Elsősorban asztmás betegeknél fordul elő.

Mikroszkópos panarteritis

A mikroszkópos panarteritis a középnagy ereket is érintheti, így hasonlít a klasszikus panarteritisre (melyet szokás polyarteritis nodosának is nevezni). Érdekes, hogy mindkét betegség gyakran alakul ki hepatitis B vagy hepatitis C vírus által fertőzött betegeken.

Tünete a láz, rossz közérzet, hasi fájdalom. A hasi fájdalmat gyakran hányinger, hányás kíséri. Korán kialakul a végtagfájdalom, amelynek oka az ízületek, az izmok és a perifériás idegek gyulladása. A neuropathia ezen két vasculitis típusban fordul elő leggyakrabban.

A mikroszkópos panarteritis jellemző tünetei közé tartoznak a bőr érintettségének jelei: tapintható csomócskák a bőrben (gyulladásos göbök), bevérzések, gyakori kisebesedés. A vese és a tüdő általában érintett.

Megtámadhatja a belső szerveket, epehólyag-gyulladást, hasnyálmirigy-gyulladást, bél infarktust (a belek érelzáródás okozta elhalása) okozva. A máj, vese vagy húgyhólyag ereinek megrepedése belső vérzésekhez vezet.

Schönlein-Henoch-purpura

A Schönlein-Henoch-purpura gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. A jellegzetes tapintható elszíneződött bőrgöbök főleg az alsó végtagon jelentkeznek, de előfordulhatnak a kezeken, karokon, a törzsön illetve a fartájékon is. Az ízületek közül főleg a térdek és a bokák mutatnak gyulladásos tüneteket (duzzanat, fájdalom).

Hasi fájdalom utal a belekben zajló folyamatra. A vese érintettségére véres vizelet hívhatja fel a figyelmet, de a vérürítés nem feltétlenül jelentkezik szabad szemmel is észlelhető mértékben. A betegség prognózisa kitűnő, 1-6 hét után magától gyógyul, ha a veseérintettség nem volt súlyos.

Esszenciális cryoglobulinaemiához társuló vasculitis

A bonyolult nevű betegség elnevezése a cryoglobulinaemia állapotra utal, amikor a vérben ún. cryoglobulinok szaporodnak fel. Ezek olyan autoantitestek, melyeket a szervezet saját maga termel, és a szervezet sejtjeit támadják meg, különböző kórképeket alakítva ki. Három fajtájuk van (I-III.), amelyek közül az I. típusúak gyakrabban mutathatók ki lymphoproliferatív betegségekben, ám a II-III. típusok vasculitist okoznak. A cryoglobulinaemiák 90%-a hepatitis C talaján fejlődik ki.
A jellemző tünetek a tapintható elszíneződött bőrelváltozások, illetve hasi fájdalom. Érintett lehet a máj, a tüdő, a vese és az idegrendszer.

II. Középnagy erek vasculitisei (a közepes átmérőjű erek a belső szervekben, például vese, máj, bélrendszer, szív koszorúserek)

Klasszikus panarteritis

Gyakran alakul ki hepatitis B vagy hepatitis C vírus által fertőzött betegeken. Jellemző tünete a láz, rossz közérzet, hasi fájdalom. A hasi fájdalmat gyakran hányinger, hányás kíséri. Korán kialakul a végtagfájdalom, amelynek oka az ízületek, az izmok és a perifériás idegek gyulladása.

A neuropathia a mikroszkópos panarteritis mellett itt fordul elő leggyakrabban. A klasszikus panarteritis mélyebb és nagyobb kiterjedésű csomókkal, gyakori kifekélyesedéssel jár. Megtámadhatja a belső szerveket, epehólyag-gyulladást, hasnyálmirigy-gyulladást, bélinfarktust (a belek érelzáródás okozta elhalása) okozva.

Kawasaki-szindróma

A többi vasculitistől kissé eltérő mechanizmusú betegség, amely leginkább 10 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő, nem egyszer járványos formában. A kiváltó okok között ezért valamilyen kórokozó szerepel, amely a szervezet szokásosnál hevesebb immunreakcióját idézi elő. Jelenleg Staphylococcus baktériumok gyaníthatók kóroki tényezőként, bár a bizonyítékok száma csekély, és azok sem meggyőzőek.

A kórisme egyik kritériuma a legalább 5 napon keresztül fennálló láz. Az alábbiak közül minimum négy tünetnek kell még megjelennie a diagnózis felállításához: kétoldali kötőhártya-gyulladás, legalább egy szájnyálkahártya-elváltozás (pl. piros torok vagy cserepes ajkak), legalább egyféle végtagi elváltozás (oedema, hámlás, kiütés), nyakinyirokcsomó-megnagyobbodás, változatos megjelenésű bőrkiütések jelenléte.

Szövődményként a szív koszorúsereinek elzáródása alakulhat ki, következményes szívizominfarktussal.

Tovább Az infarktus jelei

III. Nagyerek vasculitisei (a legnagyobb átmérőjű erek: aorta, illetve a végtagok, a nyak és a fej nagyerei)

Óriássejtes (temporalis) arteriitis

A betegség elnevezése a leggyakrabban érintett arteria temporalis, vagyis a halántéki verőér latin nevéből származik. Jellemző a fejfájás, a fejbőr érzékenysége, a torokfájás, és különböző látászavarok fellépése. Teljes és végleges vaksággal járhat. A betegek közel felénél viszont ezen tünetek nem jellemzőek, ám száraz köhögés, a váll fájdalmas bénulása és ismeretlen eredetű láz tapasztalható.

A betegség egyik változatának tekinthető polymyalgia rheumatica fő tünete a váll és csípő fájdalmas merevsége, izomgyengeség nélkül. Ezen utóbbi altípus sosem okoz vakságot, hacsak nem társul mellé a klasszikus óriássejtes arteriitis (a két altípus egyszerre is jelen lehet).

Takayasu-arteriitis

Másik neve „pulseless disease” vagyis pulzus nélküli betegség. Az elnevezés alapja az, hogy a kórkép jellemzően a szív bal kamrájából kiinduló főverőér kezdeti szakaszát, vagyis az aortaívet betegíti meg, ami miatt annak fala megvastagszik, merevvé válik, és a pulzushullám (amely a szívből kiáramló vér nyomása miatt alakul ki a rugalmas érfalak közvetítésével) nem képes a távolabbi artériák felé tovaterjedni, így a pulzus nehezen tapinthatóvá válik. Gyakran a betegség érinti még a szív közeli nagy artériákat, melyek a fejet, a nyakat, a felső végtagokat, a törzset, a beleket, a veséket, a csigolyákat, a szívet, az agyat, a tüdőt látják el.

A betegség számtalan megjelenési formában előfordulhat. Korai stádiumban láz, izomfájdalom, ízületi fájdalom és a folyamatban érintett érszakaszok területén jelentkező fájdalom jellemző. Az érintett érszakaszok elhelyezkedésétől függően a tünetek az alábbi betegségek jeleivel egyeznek meg: agyvérzés, angina, súlyos perifériás érszűkület. Az ok az ellátandó testrészekben fellépő vérkeringési zavar. Kórjelek lehetnek még: szédülés, ájulás, időszakos vakság vagy gyengén látás.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Kónya Judit, családorvos