Nyitott húgyhólyag és az aktív sport

A nyitott hólyag (extrophia vesicae urinariae) egy fejlődési rendellenesség, amely a fiú és leány magzatokban egyaránt előfordul. 50 000 szülésre jut 1 eset, fiúknál 3-szor gyakoribb.

Más statisztikák szerint 117 000 leánygyermek születésekor és 48 000 fiú születésekor találkozhatunk egy ilyen fejlődési rendellenességgel. Az elváltozás társul nyitott medencével és felül nyitott húgycsővel, egymástól távol elhelyezkedő nagyajkakkal.

A magzati fejlődés 5-6. hetében a hólyag elülső felének elégtelensége a hasfal záródásának zavarával is társul.

Az intrauterin ultrahang-diagnosztika, valamint a genetika fejlődésével mára már szűrhető.

6 évvel ezelőtt a MUT (Magyar Urológus Társaság) éves kongresszusán bemutatásra került egy felnőtt, földműveléssel foglalkozó férfi, aki saját maga szerkesztette bőrtokkal védte a mechanikai és egyéb traumáktól a nyitott hólyagját, 72 évet élt meg!

Tünetek

A megszületett csecsemő alhasán rózsaszínes, néha barnás, gyermektenyérnyi elváltozás látszik, a nyitott húgycső és a szeméremrés elváltozása is szembetűnő.

Kezelés

A terápia többlépcsős, akár 6-8 műtétet is jelenthet, ha az ortopédiai műtétet (a symphysis (szeméremízület) egyesítését) és a húgycső rekonstrukcióját is beleszámoljuk. Hólyag- és hasfalzárás nem mindig lehetséges és az 1970-es években a Coffey-műtét számított a leggyakoribb megoldásnak. Ezen műtéti típus a kétoldali húgyvezeték vastagbélbe (egész pontosan annak a szigmabél nevű szakaszába) történő beültetését jelenti. A Coffey-műtét hátránya a hosszú altatás, korai szövődménye lehet vérzés, láz, varratelégtelenség, szepszis. Késői szövődménye lehet visszatérő vesemedence-gyulladás, veseüregrendszeri tágulat, daganatképződés a bélben a húgyvezetékek beültetésének helyén, vesekőképződés, végbél-irritáció, infertilitás, húgyvérűség, szükség lehet művesekezelésre.

A sok szövődmény és életmódi nehézségek miatt a beteg gyermek és felnőtt pszichés vezetése, gondozása indokolt.

Az idő múlásával kevesebb szövődménnyel bíró műtéti technikák kerültek előtérbe.

Esetismertetés

1968 májusában egy Vas megyei 300 lakosú településen 37. hétre 3050 g-os fiú gyermek spontán született. Az újszülött hamar felsírt, jó életjeleket mutatott.

A csecsemő alhasán gyermektenyérnyi rózsaszínű nyálkahártyának megfelelő, vérbő képlet látszott, valamint felül nyitott húgycső. A részletes vizsgálat kimutatta, hogy ezek mellett a kismedence is nyitott, a szeméremcsont szárai egymástól 10 cm-re helyezkednek el.

A gyermek jól fejlődött, sokat szopott, így megerősödve 4 hónapos korában a Heim Pál Gyermekkórházba került. Többlépcsős műtéti megoldással a hasfalat zárták, a hólyag hátsó falát eltávolították, majd a két húgyvezetéket a fent említett Coffey-műtéttel a vastagbél szigmoideális szakaszába szájaztatták. Komolyabb szövődmény nélkül gyógyult a gyermek.

1996-ban ismertem meg H. I.-t, aki a falusi csapatban a megyei II. osztályban játszó csapattársam volt. Megbízható, jó technikájú, csendes, kiváló fizikai állapotú játékos volt, a csapat oszlopos tagja. A helyi általános iskola tanáraként mindenki szerette. Kondíciójának megőrzése céljából a heti 2 edzés és mérkőzés mellett naponta futott. A 3 év alatt, amíg együtt sportoltunk, betegségéről nem panaszkodott, győzelem esetén 1-2 sört is fogyasztott.

2006-ban jelentkezett nálam vizsgálatra, legyengülve, magas lázzal, kétoldali súlyos vesemedence-gyulladással. Állapota annyira súlyos volt, hogy egy hétig csak a kórházban alkalmazható infúzióban adott antibiotikummal kezeltük.

Részletes kivizsgálás során műtétet igénylő elváltozás nem igazolódott.

Ekkor derült ki a gyermekkorban végzett Coffey-műtét. Annak késői szövődményével álltunk szemben. Az ilyenkor alkalmazott nagy mennyiségű folyadék a végbél környezetét megviselte, tekintettel arra, hogy csecsemőkora óta "kloákával" él, tehát a vizelet és a széklet a végbélen át ürül.

Betegünk jelenleg is rendszeresen sportol a nyitott medencéjével! A jobb veséje már gyengén működik. Statikus vesescintigraphia alapján ezen vese csak 15%-át adja az összes veseműködésnek. GFR-értéke 50-55 ml/min között mozog. Rendszeresen gyógyszert nem szed.

Nem elhízott, kontrollra rendszeresen jár. Az étkezésében és az életvitelében kerüli a szélsőségeket. Tanár feleségével boldog házasságban él!

Összefoglaló

Az esetet azért tartottam közlésre érdemesnek, mert ismerősöm ilyen súlyos fejlődési rendellenesség műtétjei után is teljes életet élhet. Ma hazánkban ilyen műtéti típussal - tekintettel a számos és súlyos korai és késői szövődményre - 52 éves korban, ilyen fizikális státusszal nem találnék beteget. Ezenkívül meglepő, hogy személyes ismeretségünk ellenére csak 10 év múlva, az akut fázisban fedte fel betegségét!

(Dr. Hajós György, urológus)