Cisztinkövek

A vesekövek mindössze 1 százaléka cisztinkő, ugyanakkor a cisztinkövek jellemzően nagyobbak, gyakrabban kiújulnak, kezelésük nehezebb, terápia nélkül pedig súlyos veseelégtelenséget okozhatnak. Kialakulhat a vesékben, a húgyvezetékekben és a húgyhólyagban is.

Cisztin és cisztinuria

A cisztin egy nélkülözhetetlen aminosav, amit az emberi szervezet is képes önmagának előállítani két cisztein molekulából oxidáció útján. A cisztein fontos szerepet tölt be a glutation, egy méregtelenítésben jelentős antioxidáns szintetizálásában. Elősegíti a B6-vitamin hasznosulását, az inzulintermelést, a bőr- és égési sérülések gyógyulását, felső légúti hurutos betegségek esetén a letapadt nyák kiürülését.

A cisztinkövek képződésére való hajlamot leginkább a cisztinuria nevű betegség fokozza. A cisztinuria egy ritka, autoszomális recesszív módon öröklődő betegség, melyet a cisztin magas koncentrációja jellemez a vizeletben. A génhiba miatt a vesecsatornák hámjában található transzport fehérje nem működik megfelelően, ezért nem szívódnak vissza a vérbe egyes bázikus tulajdonságú vagy pozitív töltéssel rendelkező aminosavak (cisztin, lizin, ornitin, arginin). A vizeletben felhalmozódó cisztin kőképződéshez vezet, a többi aminosavra ez nem jellemző.

A cisztinkövek okozta panaszok

A cisztinkövek okozta panaszok döntően megegyeznek a vesekövességre jellemző tünetekkel.

• Véres vizelet (hematuria).
• Az érintett vese, húgyutak oldalán jelentkező erős görcsös fájdalom.
• Hányinger, hányás.
• A kő okozta elzáródás miatti húgyúti betegségek (obstruktív uropahia): pl. vese üregrendszeri tágulat, ritkábban akut vagy krónikus veseelégtelenség.
• Gyakoribb húgyúti fertőzések.

A vizelet a magas cisztin tartalom miatt jellemzően erősen bűzös, ám kőképződéssel nem járó cisztinuria esetén más tünet nincs.

Kivizsgálás

Az átlagos vesekövekkel szemben a cisztin tartalmú kövek nem látszódnak röntgenfelvételeken, ezért igazolásukra ultrahang, CT-urográfia javasolt (esetleg kiegészítve kontrasztanyaggal végzett intravénás pyelogram vizsgálattal). Bár a CT-ben is röntgensugárzást alkalmaznak, a képalkotása sokkal érzékenyebb, ezért a cisztinköveket is kimutatja.

A cisztinkövek igazolására egyik legérzékenyebb módszer a vizeletből végezhető cianid-nitroprusszid teszt. Vérvétel a vesefunkciók megítélésére szükséges. A cisztinuria kimutatására genetikai vizsgálat is elérhető több európai országban.

Kezelés cisztinkövek esetén

A kezdeti kezelés alapja hasonló a más vesekövek esetén ajánlott szabályokkal: a megfelelő hidratálás, a vizelet lúgosítása, valamint a fehérjebevitel csökkentése.

• A fokozott, napi akár 5 liternyi folyadékivás hatására nőni fog a vizelet mennyisége, így hígulni fog a vizeletben található cisztin koncentrációja.
• A lúgosítás hatására nem fog kicsapódni, kikristályosodni a vizeletből a cisztin.
• A fehérjemegszorítással magának a cisztinnek a képződését lehet csökkenteni.

Ha ezekkel a módszerekkel nem érünk el eredményt, a betegeket általában kelátképző terápiában (penicillamin) részesítik.

Az egyéb típusú vese- (és epe-) kövek zúzására és eltávolítására használt ESWL a cisztinkövek esetében gyakran nem hatékony a kövek keménysége miatt. Ezért a már kialakult kövek eltávolításához egy műtéti beavatkozásra lehet szükség (perkután nefrolitotripszia).

Egyelőre még csak állatkísérleti modellek állnak rendelkezésre, de az eddigi tapasztalatok szerint egy antioxidáns, az alfa-liponsav nagy dózisa kedvezően hat a cisztinkövek kialakulása ellen.

Lásd még Diéta vesekövesség esetén

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász