Porfirin összes
Adatlap - Porfirin összes
vizeletvizsgálat
Mikor végzik?
A porphyriák a hembioszintézis öröklődő anyagcsere-zavarai, amelyeket a porfirinek jelentős felhalmozódása és kiválasztása jellemez. Összesen 7-féle porphyriát különítünk el, és mindegyikben más-más enzim deficiencia áll fenn. A diagzishoz a vérben, vizeletben és székletben található porphyrineket és azok prekurzorait mutatják ki.
Előkészületek
24 órán át gyűjtött vizelet szükséges a vizsgálathoz. Mivel a porfirin előanyagok gyorsan elbomlanak a vizeletet hűtőszekrényben elhelyezett, sötét üvegben kell gyűjteni.
Porfirin összes normálérték:
< 120 nmol/nap
Ha magasabb...
A porhyriák különböző típusaiban - attól függően, hogy mely enzim érintett - porfirinek és prekurzoraik halmozódnak fel. Akut intermittáló porphyria (AIP), porphyria cutanea tarda (PCT) és örökletes coproporphyriában magas a vizeletben kimutatható porfirinek szintje.
Ha alacsonyabb...
Klinikai jelentősége leginkább az emelkedett értékeknek van.
