Protoporfirin (szabad)
Adatlap - Protoporfirin (szabad)
vérvizsgálat
Mikor végzik?
A porphyriák a hembioszintézis öröklődő anyagcsere-zavarai, amelyeket a porfirinek jelentős felhalmozódása és kiválasztása jellemez. Összesen 7-féle porphyriát különítünk el, és mindegyikben más-más enzim deficiencia áll fenn. A diagzishoz a vérben, vizeletben és székletben található porphyrineket és azok prekurzorait mutatják ki.
Előkészületek
Nem szükséges speciális előkészület a páciens részéről. Könyökhajlati vénából vett vér szükséges.
Protoporfirin (szabad) normálérték:
0,5 - 1,8
Ha magasabb...
A porhyriák különböző típusaiban - attól függően, hogy mely enzim érintett - porfirinek és prekurzoraik halmozódnak fel. Erythropoeticus porphyria (EP), variegata porphyria, örökletes coproporphyria, valamint ALA dehidrogenáz hiány esetén emelkedett a szintje.
Ha alacsonyabb...
Klinikai jelentősége leginkább az emelkedett értékeknek van.
