Izomsorvadás

Az izomsorvadást az izomerő gyengülése és kiesése okozza, melynek különböző kórképek lehetnek az okozói. A tüneteket kiválthatja örökletes betegség (izomdisztrófiák), a mozgás nagyfokú hiánya és ideggyógyászati elváltozás.

Hosszan tartó időn keresztül, amennyiben az izmok nincsenek mozgatva, sorvadni kezdenek. Műtétek után vagy krónikus betegségek miatt, valamint csonttörések gipszelése alatt, a beteg mozgása teljesen elmaradhat, az izom gyengülni, sorvadni kezd. Ezért nagyon fontos az inaktív betegeknél a gyógytorna.

Számos ideggyógyászati kórkép is izomgyengeséghez, majd sorvadáshoz vezet, ahol eredetileg nem az izom betegszik meg, hanem az idegek. Az agylágyulás vagy az agyvérzés (stroke), amely az idegrendszer mozgató területét érinti, az izmok bénulásához vezet.

Az izomsorvadásnak az idegek vagy idegpályák fent említett betegségei mellett oka lehet még az izombetegségek és a gerincvelő betegsége.

Izombetegségek (miopátiák)

Az izombetegségek (myopathiak) egy része öröklődő (izomdystrophiak), de okozhatják anyagcsere betegségek, gyulladás, daganatos betegségek is. Lefolyásuk különböző súlyosságú. A leggyakoribb öröklődő myopathia a Duchenne-féle izomdystrophia.

Duchenne-szindróma. A Duchenne-kór gyermekkorban fellépő betegség, amelyet hibás gének okoznak. A betegség az X kromoszómához kötődve öröklődik, ezért a fiúkat érinti, míg a lányok csak hordozói a hibás génnek. A génhiba okozójaként hiányzik az izomsejtekből az a disztrofin nevű fehérje, amely az izomműködés kiesését okozza.

A mozgásfejlődés visszamaradása már igen hamar jelentkezik. A gyermek 3 éves korára lépnek fel a járással és a lépcsőzéssel járó nehézségek. Később a teljes mozgás kiesése is kialakulhat. Napjainkban a kezelése még nem megoldott, a folyamatot gyógytornával lehet lassítani.

Bővebben Gyermekkori izomelhalás (Duchenne-féle izomdystorphia)

Becker-féle izomdisztrófia. Ritkább, de jóindulatúbb betegség a szintén öröklődő Becker-féle izomdystrophia, és vannak már újszülött korban is látható myopathiák, ekkor jellemzően „floppy baby” (rongybaba) tünetegyüttes látható, sorvadt és laza izmokkal.

A myopathiak pontosan diagnosztizálhatóak az adott gyermeknél, és kiszűrhetők a hordozó szülők (a legtöbb típusnál az anyák), valamint esetleges terhességnél még a korai szakaszban kideríthető, hogy az adott magzat beteg-e.

Gerincvelői eredetű izomsorvadások

A gerincvelő betegségei közül súlyosságuk miatt kiemelendők a gerincvelő daganat, a genetikusan öröklődő gerincvelő sorvadás (SMA), és egy szerzett halálos betegség, az ALS (amyotrophias lateralsclerosis).

A genetikusan öröklődő gerincvelő sorvadás (SMA, spinális izomatrófia) gyakorisága 1:10000, súlyossága és megjelenése alapján 3 típusa különíthető el. Oka és kezelése ismeretlen, legjellemzőbb tünete az izomrángás, majd sorvadás, a diagnózis az EMG vizsgálat és a szövettan alapján tisztázható. Magzati diagnosztizálása Magyarországon 1993-tól elérhető.

Az ALS (amyotrophias lateralsclerosis) tipikusan a beteg 40-es éveiben indul, izomrángásokkal és izomsorvadással, a betegség a kézfej izmainak sorvadásával kezdődik, és fokozatosan ráterjed a légző-és nyelőizomzatra. Kezelése még nem ismert.

(WEBBeteg - Dr. Kerekes Éva, neurológus, gyermekneurológus szakorvos)