Gerstmann-szindróma

A Gerstmann-szindróma ritka idegrendszeri betegség, mely létrejöhet fejlődési rendellenesség, vagy az agyat ért fizikai károsodás (baleset) következtében.

Melyek a Gerstmann-szindróma tünetei?

A szindróma négy kognitív képesség hiányát foglalja magába, melyhez társulhatnak egyéb gondolkodásbeli zavarok is. Az egyik vezető tünet az írásképtelenség. Néha ez a képesség nem hiányzik száz százalékosan, de ilyenkor is nagymértékben csökkent. A betegség másik jellemző tünete a legegyszerűbb matematikai feladatok megoldásának képtelensége, a számolási képtelenség. A Gerstmann-szindrómában szenvedők nem vesznek tudomást ujjaikról, képtelenek felismerni saját, vagy más ember ujjait. Negyedik sajátosság, hogy a beteg nem tud tájékozódni testén, nem tud különbséget tenni annak jobb és bal oldala között.

Az említett kognitív zavarok más központi idegrendszeri betegségekben is jelen lehetnek külön-külön. Ám abban az esetben, mikor a négy tünet mindegyike egyszerre jelenik meg egy normális intelligenciájú, szellemileg nem visszamaradott személynél, Gerstmann-szindrómáról beszélünk. A betegek egy részénél a fő tüneteken kívül zavart lehet még a beszédértés és a beszéd maga is.

A Gerstmann-szindrómások közül csak néhányaknál figyelték meg a tüneteket már gyermekkorban, náluk a kognitív fejlődés szenvedett valamiért zavart, nem a már meglévő agykérgi funkciók vesztek el. Egyes kutatók szerint ezekben az esetekben valami más rendellenesség okozhatja a tüneteket, így náluk nem is beszélhetünk klasszikus Gerstmann-szindrómáról.

A betegség kiváltó okai

A Gerstmann-szindróma leggyakrabban az agy felső részének (parietalis lebeny) vérellátásában beálló zavar (stroke) miatt alakul ki, de az agynak ezt a régióját ért traumás sérülés, vagy az itt lévő tumor is a betegség kialakulását okozhatja.

A gyermekkorban, nem a fenti hatások következtében megjelenő Gerstmann-szindróma okát még nem derítették fel.

Hasonló tünetekkel járó betegségek

A Gerstmann-szindróma jellemző kognitív rendellenességei előfordulhatnak Alzheimer-kórban, szén-monoxid-mérgezésben és krónikus alkoholistáknál is.

Diagnózis

Abban az esetben, ha a szindróma mind a négy tünete jelen van, és más hasonló tünetekkel bíró betegség kizárható, a Gerstmann-szindrómára kell gondolni.

Hogyan kezelhető a Gerstmann-szindróma?

Ha a tünetek már gyermekkorban fellépnek, a betegség nem gyógyítható, a rehabilitáció és a speciális oktatás kap fontos szerepet. A felnőttkori Gerstmann-szindróma esetében elengedhetetlen az alapos ideggyógyászati kivizsgálás, aminek eredményeképpen felderíthető a tünetek hátterében álló betegség. Ez egyes esetekben gyógyítható, ilyenkor kognitív képességek is javulhatnak.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőink: Dr. Ács Júlia, Dr. Árki Ildikó
Felhasznált irodalom: rarediseases.org