Willfact por és oldószer oldatos injekcióhoz
betegtájékoztató
1. Milyen típusú gyógyszer a Willfact és milyen betegségek esetén alkalmazható?
A Willfact vérzés elállítására alkalmazott gyógyszer, amely hatóanyagként humán von Willebrand faktort (VWF) tartalmaz.
A Willfact von Willebrand‑betegségben szenvedő betegeknél műtéti és egyéb vérzések megelőzésére és kezelésére javallt, amikor a dezmopresszinnel (DDAVP) végzett kezelés önmagában hatástalan vagy ellenjavallt.
Willfact por és oldószer oldatos injekcióhoz GYÓGYSZERINFÓK
Hatóanyag
factor von Willebrand
LFB-Biomedicaments
szakorvosi ellátás mellett
Kiszerelések
- 500 NE/5 ml
- 1000 NE/10 ml
- 2000 NE/20 ml
Betegtájékoztató tartalom
2. Tudnivalók a Willfact alkalmazása előtt
Ne alkalmazza a Willfact‑ot
-
ha allergiás a humán von Willebrand faktorra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
- ha A típusú hemofíliában szenved.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
A Willfact fokozott elővigyázatossággal alkalmazható:
A Willfact‑tal végzett kezelést mindig véralvadási zavarok kezelésében gyakorlott orvosnak kell felügyelnie.
Ha súlyos vérzést tapasztal és a vérvizsgálat azt mutatja, hogy alacsony a vérében a VIII‑as véralvadási faktor szintje, akkor az első tizenkét órában a VIII‑as faktorkészítmény mellett a VWF‑készítményt is kapni fogja.
Allergiás reakciók
Mint minden humán vér vagy plazma eredetű intravénás fehérje típusú gyógyszer esetében, ennél is jelentkezhetnek túlérzékenységi reakciók, allergia formájában.Az injekció ideje alatt külön megfigyelik, hogy tapasztalja‑e a túlérzékenység korai jeleit, például csípő érzést, csalánkiütést (generalizált urtikária), mellkasi szorítást, sípoló légzést, vérnyomásesést (hipotenzió) és súlyos allergiás reakciókat (anafilaxia). Amennyiben ilyen tünetek jelentkeznek, az injekció adását azonnal megszakítják.
Trombózis veszély
A vérrögök el is zárhatják a vérereket (trombózis). Ez a veszély különösen akkor áll fenn, ha a kórtörténete vagy a laboreredményei azt mutatják, hogy bizonyos kockázati tényezők fennállnak Önnél. Ebben az esetben nagyon gondosan ellenőrzik Önnél a trombózis korai jeleinek esetleges kialakulását, és a vérerek vérrög általi elzáródása ellen megelőző (profilaktikus) kezelést kell bevezetni.
VIII‑as faktor tartalmú VWF készítmény alkalmazásakor a kezelőorvosnak tudnia kell arról, hogy a kezelés a FVIII:C‑szint nagymértékű emelkedését okozhatja. Ha ilyen, FVIII tartalmú VWF készítményt kap, kezelőorvosának rendszeresen ellenőriznie kell a plazma FVIII:C‑szintjét. Ez biztosítja, hogy a FVIII:C plazmaszintje ne legyen tartósan túl magas, mert ez fokozhatja a trombózisos történések kockázatát.
Csökkent hatékonyság
Von Willebrand‑betegségben, különösen annak 3‑as típusában szenvedő betegeknél előfordulhat, hogy a VWF hatását semlegesítő fehérjék képződnek. Ezeket a fehérjéket antitesteknek vagy inhibitoroknak nevezzük. Ha a laboratóriumi eredmények ezt alátámasztják, vagy a Willfact megfelelő adagja ellenére a vérzés nem áll el, orvosa ellenőrizni fogja, hogy a szervezete nem termel‑e VWF‑inhibitorokat. Ha ezek az inhibitorok nagy koncentrációban vannak jelen, akkor a VWF nem lesz hatásos, más terápiás lehetőségeket kell fontolóra venni. Az új kezelést véralvadási zavarok kezelésében tapasztalt orvos fogja biztosítani.
Vírusbiztonság
Emberi vérből vagy plazmából készülő gyógyszerek előállításakor bizonyos intézkedéseket kell bevezetni a fertőzésátvitel megelőzésére.
Ezek közé tartozik:
-
a vér- és plazmaadó személyek gondos válogatása, melynek során kizárják azokat a személyeket, akiknél fennáll a fertőzöttség veszélye
- minden vérminta és plazmakészlet vírusfertőzöttség szempontjából történő vizsgálata
- olyan lépések beiktatása a vér vagy plazma feldolgozásának eljárásába, melyek képesek a vírusok inaktiválására vagy eltávolítására.
Emberi vérből vagy plazmából készült gyógyszerek alkalmazása esetén mindezek ellenére sem zárható ki teljes bizonyossággal a fertőzés átvitelének lehetősége. Ugyanez érvényes az ismeretlen vagy új vírusokra és más típusú fertőzésekre.
Az alkalmazott eljárások hatékonynak tekinthetők a burokkal rendelkező vírusok, például a humán immundeficiencia vírus, a hepatitisz B vírus és a hepatitisz C vírus ellen.Az alkalmazott eljárások korlátozott hatékonysággal rendelkezhetnek burok nélküli vírusok, mint például a hepatitisz A vírus és a parvovírus B19 ellen. A parvovírus B19 fertőzés veszélyes lehet terhes nőknél (magzati fertőzés), valamint olyan betegeknél, akiknek az immunrendszere csökkent vagy akiknél a vérszegénység bizonyos formái állnak fenn (például sarlósejtes vérszegénység vagy hemolítikus anémia).
Oltások
Amennyiben Ön rendszeresen vagy ismétlődően kap emberi plazmából előállított termékeket, kezelőorvosa azt javasolhatja Önnek, hogy fontolja meg a hepatitisz A és B elleni védőoltás beadatását,
Gyártási szám rögzítése
Kifejezetten javasolt, hogy minden alkalommal, amikor megkapja a Willfact adagot, fel kell jegyezni a készítmény nevét és gyártási számát, hogy legyen nyilvántartás a felhasznált gyártási tételekről.
Egyéb gyógyszerek és Willfact
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett/alkalmazott, valamint szedni/alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről.
A Willfact egyidejű alkalmazása étellel és itallal
A VWF‑készítményeknek nincs ismert kölcsönhatása étellel vagy itallal. Ezért nincs olyan étel vagy ital, amit kerülnie kellene.
Terhesség és szoptatás
Terhesség vagy szoptatás alatt a Willfact csak akkor alkalmazható, ha ez egyértelműen indokolt.A Willfact biztonságosságát terhesség és szoptatás alatt nem vizsgálták ellenőrzött klinikai vizsgálatok keretében. Az állatkísérletek során nyert eredmények elégteleneka biztonságosság igazolásához a termékenység, terhesség és a gyermek terhesség alatti és születés utáni fejlődése szempontjából.
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A készítmény nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
A Willfact nátriumot tartalmaz
Egy darab 5 ml-es Willfact injekciós üveg (500 NE) 0,15 mmol (3,4 mg) nátriumot tartalmaz.
Egy darab 10ml-es Willfact injekciós üveg (1000 NE) 0,3 mmol (6,9 mg) nátriumot tartalmaz.
Egy darab 20ml-es Willfact injekciós üveg (2000 NE) 0,6 mmol (13,8 mg) nátriumot tartalmaz.
Ezt nátriummentes vagy alacsony sótartalmú diéta esetében figyelembe kell venni.
3. Hogyan kell alkalmazni a Willfact‑ot?
A kezelést kizárólag véralvadási zavarok kezelésében tapasztalt orvos felügyelete mellett szabad megkezdeni.
Adagolás
Az alkalmazott dózis az Ön egészségi állapotának és testtömegének függvénye.
A Willfact első adagja 40‑80 NE/kg vérzés vagy sérülés kezelésére, az Ön kiindulási FVIII:C plazmaszintje alapján számított szükséges mennyiségű VIII‑as faktorkészítménnyel együtt adva annak érdekében, hogy megfelelő FVIII:C‑plazmaszintet lehessen elérni közvetlenül a beavatkozás előtt, illetve a lehető leghamarabb a vérzéses esemény vagy súlyos sérülés bekövetkezését követően.
Amennyiben szükséges, 40‑80 NE/kg‑os további adagokat fog kapni a Willfact‑ból napi 1 vagy 2 injekció formájában, egy vagy több napon át.
A Willfact hosszú távú megelőzésként is adható, az adagot ebben az esetben is egyénre szabottan kell meghatározni. A Willfact 40‑60 NE/kg közötti adagjai hetente két‑három alkalommal adva csökkentik a vérzéses események számát.
Ha úgy érzi, hogy a Willfact hatása túl erős vagy túl gyenge, kérjük, beszéljen kezelőorvosával.
Ha az előírtnál több Willfact‑ot alkalmazott
A Willfact túladagolása kapcsán tünetekről nem számoltak be.
Nagyfokú túladagolás esetén azonban nem zárható ki a trombózis kockázata.
Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét vagya gondozását végző egészségügyi szakembert.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
A következő „nem gyakori” mellékhatások léptek fel (100 emberből legfeljebb 1-et érinthet):
Túlérzékenységi vagy allergiás reakciók
Egyes esetekben az alábbi tünetek súlyos allergiás reakcióvá (anafilaxiává) súlyosbodhatnak, beleértve a sokkot is:
- Felgyorsult szívverés (tahikardia)
- Mellkasi szorítás
- Fejfájás
- Nyugtalanság
- Bizsergés
- Sípoló légzés
- Hányinger
- Hányás
- Hirtelen kéz‑ vagy lábdagadás, légzési nehézség és/vagy viszketés és kipirulás (Quincke‑ödéma vagy angioödéma)
- Csalánkiütés (generalizált urtikária)
- Bőrkiütés
- Vérnyomásesés (hipotónia)
- Égő és csípő érzés az infúzió helyén
- Hidegrázás
- Kipirulás/kimelegedés
- Kedvetlenség (letargia)
Az allergiás reakció korai jele lehet a bőrkiütés, csalánkiütés, mellkasi szorító érzés, sípoló légzés, vérnyomásesés és hirtelen súlyos allergiás reakció. Ha ezek közül bármelyik jelentkezik, azonnal meg kell szakítani a kezelést és tájékoztatni kell az orvost, hogy megkezdje a reakció típusának és súlyosságának megfelelő kezelést.
A következő mellékhatásokat „ritkán” figyelték meg (1000 emberből legfeljebb 1-et érinthet):
- Láz
A következő mellékhatások „nagyon ritkán” fordultak elő (10 000 emberből legfeljebb 1-et érinthet):
VWF elleni antitestek (inhibitorok): von Willebrand‑betegségben, különösen annak 3‑as típusában, szenvedő betegeknél nagyon ritkán előfordulhat, hogy a VWF hatását semlegesítő fehérjék képződnek. Ezeket a fehérjéket antitesteknek vagy inhibitoroknak nevezzük. Willfact‑kezelés alatt azonban, ezt még soha nem figyelték meg. A kezelőorvosoknak gondosan ellenőrizniük kell a VWF‑ral kezelt betegeket az inhibitorok kialakulásának szempontjából, megfelelő klinikai megfigyelések és laboratóriumi vizsgálatok alkalmazásával. Ilyen inhibitorok megjelenése elégtelen klinikai válasz formájában nyilvánul meg. Az antitestek antitest‑antigén‑komplexeket alkotnak, és anafilaxiás reakciókkal egyidejűleg jelennek meg.
A von Willebrand faktorhiány rendezése után ellenőrizni kell Önnél a trombózis és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (kiterjedt véralvadás az erekben) korai jeleinek esetleges kialakulását, és fokozott trombóziskockázattal járó helyzetekben (műtétek után, ágyhozkötöttség esetén, véralvadásgátló vagy fibrinolitikus enzim hiányában) kezelést kell kapnia a trombózis megelőzésére.
Ha FVIII tartalmú VWF‑készítményeket kap, akkor a trombózis kockázatát az FVIII:C tartósan emelkedett plazmaszintje is fokozhatja.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül.
A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
Kapcsolódó kérdések és cikkek
5. Hogyan kell a Willfact‑ot tárolni?
- A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó. Legfeljebb 25 °C‑on tárolandó. Nem fagyasztható!
- A készítményt feloldás után azonnal fel kell használni. Mindazonáltal kimutatták, hogy 25 °C‑on 24 órán át megőrzi stabilitását.
- A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
- Az injekciós üveg címkéjén és a dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP:) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert.
- Ne alkalmazza ezt a gyógyszert, ha azt észleli, hogy az oldat zavaros vagy bármilyen üledéket tartalmaz.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a Willfact
A készítmény hatóanyaga:
humán von Willebrand faktor (500 NE, 1000 NE vagy 2000 NE), a risztocetin kofaktor aktivitásának (VWF:RCo) nemzetközi egységében (NE) kifejezve.
5 ml (500 NE), 10 ml (1000 NE) vagy 20 ml (2000 NE) injekcióhoz való vízzel történő feloldás után injekciós üvegenként körülbelül 100 NE/ml humán von Willebrand faktort tartalmaz.
Albumin hozzáadása előtt a specifikus aktivitása legalább 60 NE VWF:RCo/mg összfehérje.
Egyéb összetevők:
Por: humán albumin, arginin‑hidroklorid, glicin, trinátrium‑citrát és kalcium‑klorid‑dihidrát.
Oldószer: injekcióhoz való víz.
Milyen a Willfact külleme és mit tartalmaz a csomagolás
A pornak fehér, vagy halványsárga pornak kell lennie vagy porlékony szilárd anyagnak.
Az oldószernek tisztának és színtelennek kell lennie.
A Willfact por és oldószer oldatos injekcióhoz formában kerül forgalomba, feloldáshoz egy áttöltő rendszerrel.
A Willfact 500 NE/5 ml, 1000 NE/10 ml és 2000 NE/20 ml kiszerelésben érhető el.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja: LFB‑BIOMEDICAMENTS 3, avenue des Tropiques, ZA de Courtaboeuf, 91940 Les ULIS, Franciaország
Gyártók: LFB‑BIOMEDICAMENTS, 3, avenue des Tropiques, BP 40305 ‑ Les Ulis, 91958 Courtabœuf Cedex, Franciaország
LFB‑BIOMEDICAMENTS 59-61 rue de Trévise BP 2006 – 59011 Lille Cedex, Franciaország
Ezt a gyógyszert az Európai Gazdasági Térség tagállamaiban az alábbi neveken engedélyezték:
Ausztria Willfact 500 I.E./1000 I.E / 2000 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma: 2021. május